شبکه اطلاع رسانی پزشک آن لاین - پرتال اطلاع رساني

بیماری ای بی یا پروانه ای چیست؟

شبکه اطلاع رسانی پزشک آن لاین [ پرتال اطلاع رساني ]آدرس وب سایت : www.pezeshkonline.ir

اپیدرمولیز بولوسا (EB) یک بیماری ارثی در بافت های پوستی می باشد که در پوست و غشای مخاطی ایجاد تاول می کند. شیوع این بیماری ۱ در ۵۰۰۰۰ است. شدت بیماری از ملایم تا کشنده تغییر می کند. این بیماری از یک جهش ژنتیکی در کراتین یا کلاژن ایجاد می شود این بیماری در تمامی گروه های قومی و نژادی رخ می دهد و به طور مساوی بر مردان و زنان اثر می کند.

آنچه در این مطلب میخوانید

بیماری «ای بی»
بیماری «ای بی» یک نوع بیماری پوستی تاولی در پوست و غشای مخاطی است که معمولا به دو صورت بروز پیدا می کند،در دسته اول افراد به صورت مادر زادی به این بیماری مبتلا می شوند و دسته دیگر در بدو تولد دچار این بیماری می شوند.نوع اکتسابی این بیماری در بزرگسالی بروز می کند و بیشتر در بیماری های خودایمنی دیده می شود، بروز و ظهور این بیماری سن خاصی ندارد و در هر سنی ایجاد می شود، فقط در نوع مادرزادی است که نوزادان به آن دچار می شوند.افرادی که به صورت ژنتیکی و مادرزادی به این بیماری دچار می شوند ممکن است دچار حساسیت های غذایی نیز بشوند و این در حالی است که بیماران نباید حساسیت های غذایی داشته باشند چون این بیماران مشکلات غذایی عمده ای دارند.

علت بیماری ای بی
این بیماری انواع گوناگونی دارد که به جهش ژنی و تغییرات ژنی نیز مربوط می شود و مشکلات بیشتری را می تواند در فرد بیمار ایجاد کند. بیماران «ای بی» دارای مشکلات خاصی هستند که به دو صورت بیماری ژنتیکی غالب و بیماری ژنتیک مغلوب دسته بندی می شود. آن دسته از افراد که دارای بیماری ژنتیک مغلوب هستند ممکن است در خانواده هایی متولد شوند که ازدواج های فامیلی در آنجا زیاد صورت می گیرد.نوع غالب این بیماری در ازدواج های غیرفامیلی هم اتفاق می افتد و دیده می شود افرادی که هیچ نسبت فامیلی هم ندارند، فرزندانشان به این بیماری دچار می شوند. باتوجه به فراوانی و تعداد بیمارانی که به این بیماری دچار می شوند جزو بیماری های نادر محسوب می شود یعنی به طور متوسط فراوانی این بیماری در دنیا 1 به 10 هزار نفر است که البته این نرخ در ایران کمتر است و تعداد افراد کمتری به این بیماری مبتلا می شوند.

علایم بیماری اپیدرمولیز بولوسا (EB)
- خرخر کردن صدا، سرفه یا مشکلات تنفسی دیگر
- ریزش مو
- تاول زدن نزدیک چشم و بینی
- تاول زدن نزدیک دهان و گلو و ایجاد مشکل در خوردن و بلعیدن
- تاول زدن پوست بعداز آسیب های جزیی یا تغییر دما
- وجود تاول در بدو تولد
- مشکلات دندانی مثل پوسیدگی
- وجود میلیا (جوش های سفید کوچک)
- از دست دادن یا تعییر شکل ناخن

روش تشخیص بیماری EB
متخصصان پوست می توانند تشخیص دهند کجای پوست در حال جداسازی برای شکل دهی تاول ها است و اینکه با انجام بافت برداری بفهمند یک شخص مبتلا به چه نوع ای.بی است.

پیشگیری از بیماری اپیدرمولیز بولوسا
اپیدرمولیز بولوسا یک بیماری سخت، گاهگاهی دردناک، و اغلب بدنما است. اکثر افراد بزرگسال با علائم ای بی یا کسانی که می دانستند آنها حامل ژن هستند به کم کردن نسل های آینده، شامل امکان نسل خود آنها، از این وضعیت تمایل خواهند داشت.با شناخت از جهش (دگرگونی) های ژن مخصوص که علت ای بی است، هم اینک امکان دارد که جهش ژن مخصوص را در خانواده تعیین کنیم و سپس تست های پیش از تولد روی زن باردار را با یک جنین در خطر ای بی برای تعیین وضعیت جنین، هدایت کنیم. همچنین، یک مشاور ژنتیکی می تواند اطلاعاتی در رابطه با احتمال گذر ژن برای ای بی به کودکان عرضه کند و مشاوراتی در رابطه با بارداری (بچه داری) آینده عرضه کند. مشاوره ی ژنتیکی می تواند یک گام مهم در کمک به خانواده ها در رابطه با تصمیم گیری در رابطه با برنامه ریزی خانواده ی آنها باشد.

برای افرادی که قصد بچه دار شدن دارند و سابقه ای بی در خانواده شان وجود دارد، رایزنی ژنتیکی با پزشک توصیه می شود. در حین بارداری تست هایی برای برای تشخیص جنین وجود دارد که می توان در ۸ تا ۱۰ هفتگی بارداری هم انجام شود. بسیاری از افراد مبتلا به ای پی ناشی از ازدواج فامیلی والدین می باشد. برای پیشگیری از ازدواج فامیلی پرهیز کنید.بیماران مبتلا به ای بی که از استروید برای مدتی طولانی تر از یک ماه استفاده می کنند، ممکن است به کلسیم و ویتامین D کمکی نیاز داشته باشند تا از پوکی استخوان جلوگیری شود.

درمان بیماری اپیدرمولیز بولوس
تحقیقات اخیر برای درمان این بیماری برروی تغییر کراتین حاصل در پوست متمرکز شده است تا کنون 54 ژن شناخته شده است .افراد مبتلا به اشکال خفیف ای بی ممکن است درمان گسترده ای نیاز نداشته باشند. در هر صورت، آنها باید برای بازداشتن تاول ها از شکل گیری و پیشگیری از عفونت زمانی که تاول ها رخ می دهند، کوشش کنند. افراد مبتلا به اشکال نمایان (غالب) و نهفته (مغلوب) ممکن است عارضه های بسیاری داشته باشند و به حمایت روانی همراه با توجه به مراقبت و محافظت از پوست و بافت های نرم نیاز داشته باشند.بیماران، والدین، یا مراقبان دیگر نباید احساس کنند که آنها باید با تمامی جنبه های پیچیده ی مراقبت ای بی به تنهایی روبرو شوند. دکترها، پرستاران، مددکاران اجتماعی، افراد روحانی، روانشناسان، متخصصان تغذیه، و گروه های پشتیبانی والدین و بیماران وجود دارند که می توانند در مراقبت شرکت کرده و حمایت اطلاعاتی و احساسی تامین کنند.

طراحی سایت شخصی بستری را برای شما فراهم می کند تا بتوانید با استفاده از آن کسب و کار، محصولات و خدماتی که ارائه می دهید را در دنیای وب معرفی نمایید. شما می تواند ساخت وب سایت خود را به ما بسپارید و در قبال آن به طور چشمگیری با افزایش رتبه سایت خود مواجه شوید. لطفا جهت هماهنگی و کسب اطلاعات بیشتر با شماره 09128883465 تماس حاصل فرمایید.


درباره این موضوع مطالب دیگر را هم مطالعه نمایید

کاشت مو و هر آنچه باید درباره آن بدانید

دکتر پارسا نوایی [ پوست ، مو و زیبایی ]

چگونه برای سونوگرافی تخمدان آماده شویم؟

دکتر محمد اعظمی [ متخصص رادیولوژِی ]

عملکرد و عوارض لیزر کیوسوئیچ

کلینیک پوست صدف [ پوست ، مو و زیبایی ]

دلایل شکنندگی ناخن ها و درمان آن

دکتر گیتا فقیهی [ متخصص پوست و مو ]

ویژگیهای کلینیک معتبر کاشت مو

دکتر رامین مدرسی [ پوست ، مو و زیبایی ]

رژیم غذایی و مکمل های توصیه شده در درمان آلزایمر و دمانس

شهزاد محمدیان [ متخصص تغذیه ورزشی از استرالیا ]

تراکشن مکانیکی کمر چیست؟

دکتر سلمان فلاح [ متخصص طب فیزیکی و توانبخشی ]

چسبندگی رحم

دکتر منصوره پژمان منش [ متخصص جراحی زنان ، زایمان و فلوشیپ نازایی ]

چطور با گرفتگی عضله مقابله کنیم؟

دکتر علی فرخانی [ متخصص طب فیزیکی و توانبخشی ]

ادامه درمان فتق

دکتر عباسعلی نصر اصفهانی [ متخصص جراحی عمومی ]

درمان فتق

دکتر عباسعلی نصر اصفهانی [ متخصص جراحی عمومی ]

فتق چیست

دکتر عباسعلی نصر اصفهانی [ متخصص جراحی عمومی ]

لیزر درمانی مؤثر برای رفع لک های صورت

دکتر علیرضا واعظ شوشتری [ متخصص پوست ، مو و زیبایی ]

علت درد استخوان ساعد دست

دکتر علی نقره کار [ متخصص درد ]

شناسایی و تشخیص انزال تاخیر یافته

دکتر میترا مولائی نژاد [ متخصص سلامت جنسی و باروری ]

آستین طبی لنف ادم چیست و چه کاربردی دارد؟

دکتر بیژن فروغ [ متخصص طب فیزیکی و توانبخشی ]

رادیولوژی مداخله ای یا اینترونشنال چیست و چه کاربردی دارد؟

آقای امید ترکاشوند [ خدمات پزشکی در منزل ]

درمان انواع اسکولیوز

دکتر علی فرخانی [ متخصص طب فیزیکی و توانبخشی ]

درباره تغییر و اصلاح سبک زندگی بیشتر بدانید

دکتر پونه دورودی [ کوچینک سلامت و زیبایی ]

درمان پیری و رفع چروک های دست با تزریق چربی

دکتر راضیه ایرجی [ متخصص پوست و مو ]

هماتوم یا شکستگی لاله گوش چیست ؟

دکتر علی رفسنجانی [ جراحی پلاستیک و زیبایی ]

برای خط اخم چند سی سی ژل لازم است؟

دکتر علیرضا واعظ شوشتری [ متخصص پوست ، مو و زیبایی ]

سندرم خستگی مزمن (CSF) چیست و چگونه رفع میشود؟

دکتر علی نقره کار [ متخصص درد ]

بوتاکس؛ کاربردها، نحوه تزریق، عوارض، مراقبتها، هزینه

دکتر پارسا نوایی [ پوست ، مو و زیبایی ]

چگونه زنان مبتلا به واژینیسموس و همسرانشان می توانند از نظر جنسی رشد کنند؟

دکتر میترا مولائی نژاد [ متخصص سلامت جنسی و باروری ]

فول بادی و توتال بادی در لیزر شامل چه قسمت هایی میشوند؟

کلینیک پوست صدف [ پوست ، مو و زیبایی ]

بعد از بیوپسی پستان به چه مراقبتهایی نیاز است؟

دکتر محمد اعظمی [ متخصص رادیولوژِی ]

کاتتر چیست و کاتتر گذاری چه کاربردی دارد؟

آقای امید ترکاشوند [ خدمات پزشکی در منزل ]

آیا کاشت ابرو برای آقایان خوب است؟

دکتر محسن سلیمانی [ پوست و مو ]

رادیوگرافی برای تشخیص آبسه دندان

دکتر غلامرضا سیف [ متخصص رادیولوژی و سونوگرافی ]

روشهای درمان متخصصان طب فیزیکی برای ضعف رفتن دست

دکتر سلمان فلاح [ متخصص طب فیزیکی و توانبخشی ]
دکتر سلمان فلاح - متخصص طب فیزیکی و توانبخشی
دکتر سلمان فلاح

متخصص طب فیزیکی و توانبخشی


www.drsalmanfallah.ir
دکتر مجید حقیقت - متخصص کلیه و مجاری ادراری
دکتر مجید حقیقت

متخصص کلیه و مجاری ادراری


www.drhaghighat.ir
دکتر پیمان صالحی - متخصص جراحی کلیه و مجاری ادراری و ناباروری
دکتر پیمان صالحی

متخصص جراحی کلیه و مجاری ادراری و ناباروری


www.drsalehi.ir
دکتر منصوره پژمان منش - متخصص جراحی زنان ، زایمان و فلوشیپ نازایی
دکتر منصوره پژمان منش

متخصص جراحی زنان ، زایمان و فلوشیپ نازایی


www.dr-pejmanmanesh.ir
دکتر شهریار لقمانی - فوق تخصص جراحی پلاستیک
دکتر شهریار لقمانی

فوق تخصص جراحی پلاستیک


www.drloghmani.ir
دکتر عنایت الله ایزدی - متخصص کلیه و مجاری ادراری
دکتر عنایت الله ایزدی

متخصص کلیه و مجاری ادراری


www.izadidr.ir
دکتر غلامرضا سیف - متخصص رادیولوژی و سونوگرافی
دکتر غلامرضا سیف

متخصص رادیولوژی و سونوگرافی


www.drseif-radiology.ir
دکتر محمد اعظمی - متخصص رادیولوژِی
دکتر محمد اعظمی

متخصص رادیولوژِی


www.radiologymarkazi.ir
دکتر رضا رباطی - متخصص پوست و مو
دکتر رضا رباطی

متخصص پوست و مو


www.drrobati.ir
دکتر سید محمد رضا حکیمیان - بورد جراحی و فلوشیپ جراحی سرطان
دکتر سید محمد رضا حکیمیان

بورد جراحی و فلوشیپ جراحی سرطان


www.drhakimian.com
دکتر علی فرخانی - متخصص طب فیزیکی و توانبخشی
دکتر علی فرخانی

متخصص طب فیزیکی و توانبخشی


www.drfarkhani.com
گروه نرم افزاری پزشک آنلاین | مجری پروژه های مبتنی بر وب در حوزه سلامت و بهداشت