شبکه اطلاع رسانی پزشک آن لاین - پرتال اطلاع رساني

بیماری هیلی هیلی یا پمفیگوس چیست ؟

شبکه اطلاع رسانی پزشک آن لاین [ پرتال اطلاع رساني ]آدرس وب سایت : www.pezeshkonline.ir

بيمارى هيلى هيلى يا پمفيگوس خوش خيم فاميلى یک اختلال ژنتیکی است که موجب تشکيل تاول هایی بر روی پوست می شود، در اين بيمارى كم و زياد مى شود و گاه فرد كاملاً نرمال و گاه بشدت درگير مى شود. تقريباً دو سوم افراد مبتلا به اين بيمارى ، در خانواده ، سابقه فاميلى را ذكر مى كنند و يك سوم ممكن است هيچ سابقه اى از اين بيمارى در خانواده نداشته باشند .نخستین علائم بیماری معمولاً در سنین 15 تا 40 سالگی ظاهر می شود، اما شاید خارج از این محدودۀ سنین هم شروع شود. شدت تغییرات وسیع و غیر قابل پیش بینی است.
متاسفانه هیچ اطلاع دقیقی از شیوع بیماران پمفیگوس خوشخیم فامیلی در دسترس نیست.اختلال پوستی غالب کرموزومی وراثتی نادر است که به واسطه جهش ژنی در ژن 1C2 ATP که بر روی کروموزم 3قرار دارد بوجود می آید، غالباً به شکل تک گیر رخ میدهد . علت بیماری جهش بر روی یک کپی از ژن که بر روی کروموزم شماره 3 قرار دارد و پروتئین « hsPAL» را رمزدار می کند موجب می شود که فقط نیمی از پروتئین لازم ساخته شود و سلولهای پوست بدرستی به هم نچسبد این امر باعث به وجود آمدن تاولها و جوشهای ملتهب بر روی پوست می شود.

آنچه در این مطلب میخوانید

علائم ناشی از بیماری

این بیماری بوسیله بروز جوش های ملتهب و تاول هایی در پوست که معمولاً در قسمت های چین های پوست ها و یا اغلب در سطح وسیعی از بدن، شناسائی می شود. در اين بيمارى تاول های دردناکی که پاره شده و گاهی هم عفونی و يا آبکی می شوند، ديده مي شود و بيشتر در نواحى زير بغل ، كشاله ران ، زير پستان ها ، گردن رخ مى دهد. گاهی ظاهراً سیکل بی پایانى از طغیان هاى اين تاول ها در روى پوست ديده می شود .پوست در فضای بین تاول ها کاملاً نرمال به نظر می رسد و جای زخم یا سوختگی وجود ندارد . روش تشخیص معمولاً بیماری هيلی هيلی بوسیله شکل ضایعه و سوابق فامیلی تشخیص داده می شود، ولی اغلب با سایر مشکلات پوستی اشتباه می شود. تشخیص بیماری با نمونه برداری و سوابق فامیلی تعيين می گردد. ترشحات زخم های دهانی و آنتی بادی ها ، فرا از سایر پمفيگوس ها متمایز میسازد.

درمان با کورتون

های موضعی اغلب برای بهبود طغیان بیماری کمک می کند .داروهایی همچون آنتی بیوتیک ها ،ضد قارچ ها ،کورتون هاى موضعى ، تاكروليموس، كرم اكسيدوزنك و گاه داپسون خوراكى در برخى مواقع کاربرد دارند. بهتر است پوست خشك نگه داشته شود و خشک بودن از تشدید ضایعه جلوگیری می کند.محلول آلومينيوم استات ٥٪؜ كمك خوبى به خشك شدن تاول ها مى كند . برخی برای جبران جلوۀ ظاهری از «بازسازی با استفاده از اشعه لیزر» استفاده می کنند. لایه بالای روی پوست می سوزد و باعث بهبود پوست می شود و هیچ ضایع پوستی در این مکان دوباره رشد نمی کند. عفونت های ویروسی، قارچی، میکروبی در این موارد شایع هستند و شاید ضایعات را تشدید کنند. برخی بیماران پی برده اند که برخی غذاها ،سیکلهای هورمونی، استرسها موجب شعله ور شدن علایم می شوند. مراقبت های لازم گرما و عرق كردن، سایش شدید ممکن است منجر به پیدا شدن زخم هايي در محل شود ،بهتر است که از این موارد دوری کنیم، برای مثال پیراهن تازه را قبل از پوشیدن بشوئیم چون در نرم شدن یقه مؤثر است ،توصیه میشود که لباس های نرم و راحتی پوشیده شود، وزن خود را تا حد امکان برای کم کردن سائیدگی پوست پایین نگه بدارید.

از تمریناتی همچون شنا کردن که باعث عرق کردن می شوند دوری کنید و همچنین فعالیت هایی که با انجام آنها زیاد عرق می کنید. دانستن این نقطه با ارزش است که گذراندن تعطیلات در کشورهای گرم و مرطوب شرایط بیمار را بدتر می کند. در برخى افراد استفاده از بوتاكس جهت كنترل تعريق زير بغل كمك كننده است .كنترل وزن ، خشك و خنك نگه داشتن چين هاى بدن مثل زير بغل ، گردن و كشاله ران از شعله ور شدن بيمارى جلوگيرى مى كند.زير نظر بودن اين بيماران توسط متخصص پوست و كنترل عفونت هاى احتمالى توصيه مى شود.همچنين بايد در نظر داشت كه مصرف بى رويه كورتون هاى موضعى ممكن است باعث نازكى شديد و آتروفى پوست شود، پس از خود درمانى در اين بيمارى بايد پرهيز كرد. پیش آگهی بیماران مبتلا به پمفیگوس فاميلى خوشخیم زندگی طولانی همراه با قدرت تولید مثل عادی دارند. این اختلال پوستی بیشتر پوست را درگیر می کند تا اینکه یک خطر جدی برای سلامتی بیمار تلقی گردد .

سئوی سایت راه کاری است که با استفاده از آن می توانید در فضای وب دیده شوید. ما می توانیم سایت شما را در جستجوی پررقابت ترین کلمات کلیدی مدنظرتان، به اولین صفحه گوگل منتقل نماییم. گروه نرم افزاری پزشک آنلاین آماده ارائه خدمات طراحی وب سایت و بهینه سازی نرم افزاری و محتوایی پزشکان می باشد. لطفا جهت هماهنگی و کسب اطلاعات بیشتر با شماره 09128883465 تماس حاصل فرمایید.


درباره این موضوع مطالب دیگر را هم مطالعه نمایید

کاشت مو و هر آنچه باید درباره آن بدانید

دکتر پارسا نوایی [ پوست ، مو و زیبایی ]

نقش خانواده ها در بهبود مشکلات کودکان نارساخوان

لیلا رستم شیرازی [ آسیب شناسی گفتار و زبان ]

علائم خطر در طی بارداری

دکتر میترا مولائی نژاد [ متخصص سلامت جنسی و باروری ]

سنگ کلیه چگونه درمان می شود؟

دکتر پیمان صالحی [ متخصص جراحی کلیه و مجاری ادراری و ناباروری ]

سولاریوم و سلامت پوست

دکتر رضا رباطی [ متخصص پوست و مو ]

رفع افتادگی بینی با تزریق ژل

کلینیک پوست صدف [ پوست ، مو و زیبایی ]

رابطه رژیم گرفتن و ریزش مو ،افسانه یا واقعیت ؟

دکتر محمد رفیع منزلت [ پوست ، مو و زیبایی ]

مزوژل جوانساز جالپرو چیست؟

دکتر رامین مدرسی [ پوست ، مو و زیبایی ]

نورالژی عصب سه قلو

دکتر غلامرضا رئیسی [ متخصص طب فیزیکی و توانبخشی ]

پوست آینه کبد

دکتر سهیلا طاهری [ متخصص پوست و مو ]

ادامه درمان فتق

دکتر عباسعلی نصر اصفهانی [ متخصص جراحی عمومی ]

درمان فتق

دکتر عباسعلی نصر اصفهانی [ متخصص جراحی عمومی ]

فتق چیست

دکتر عباسعلی نصر اصفهانی [ متخصص جراحی عمومی ]

لیزر درمانی مؤثر برای رفع لک های صورت

دکتر علیرضا واعظ شوشتری [ متخصص پوست ، مو و زیبایی ]

علت درد استخوان ساعد دست

دکتر علی نقره کار [ متخصص درد ]

شناسایی و تشخیص انزال تاخیر یافته

دکتر میترا مولائی نژاد [ متخصص سلامت جنسی و باروری ]

آستین طبی لنف ادم چیست و چه کاربردی دارد؟

دکتر بیژن فروغ [ متخصص طب فیزیکی و توانبخشی ]

رادیولوژی مداخله ای یا اینترونشنال چیست و چه کاربردی دارد؟

آقای امید ترکاشوند [ خدمات پزشکی در منزل ]

درمان انواع اسکولیوز

دکتر علی فرخانی [ متخصص طب فیزیکی و توانبخشی ]

درباره تغییر و اصلاح سبک زندگی بیشتر بدانید

دکتر پونه دورودی [ کوچینک سلامت و زیبایی ]

درمان پیری و رفع چروک های دست با تزریق چربی

دکتر راضیه ایرجی [ متخصص پوست و مو ]

هماتوم یا شکستگی لاله گوش چیست ؟

دکتر علی رفسنجانی [ جراحی پلاستیک و زیبایی ]

برای خط اخم چند سی سی ژل لازم است؟

دکتر علیرضا واعظ شوشتری [ متخصص پوست ، مو و زیبایی ]

سندرم خستگی مزمن (CSF) چیست و چگونه رفع میشود؟

دکتر علی نقره کار [ متخصص درد ]

بوتاکس؛ کاربردها، نحوه تزریق، عوارض، مراقبتها، هزینه

دکتر پارسا نوایی [ پوست ، مو و زیبایی ]

چگونه زنان مبتلا به واژینیسموس و همسرانشان می توانند از نظر جنسی رشد کنند؟

دکتر میترا مولائی نژاد [ متخصص سلامت جنسی و باروری ]

فول بادی و توتال بادی در لیزر شامل چه قسمت هایی میشوند؟

کلینیک پوست صدف [ پوست ، مو و زیبایی ]

بعد از بیوپسی پستان به چه مراقبتهایی نیاز است؟

دکتر محمد اعظمی [ متخصص رادیولوژِی ]

کاتتر چیست و کاتتر گذاری چه کاربردی دارد؟

آقای امید ترکاشوند [ خدمات پزشکی در منزل ]

آیا کاشت ابرو برای آقایان خوب است؟

دکتر محسن سلیمانی [ پوست و مو ]

رادیوگرافی برای تشخیص آبسه دندان

دکتر غلامرضا سیف [ متخصص رادیولوژی و سونوگرافی ]

روشهای درمان متخصصان طب فیزیکی برای ضعف رفتن دست

دکتر سلمان فلاح [ متخصص طب فیزیکی و توانبخشی ]
دکتر سید سلمان فاطمی - متخصص داخلی مغز و اعصاب
دکتر سید سلمان فاطمی

متخصص داخلی مغز و اعصاب


www.dr-salmanfatemi.ir
دکتر مجید حقیقت - متخصص کلیه و مجاری ادراری
دکتر مجید حقیقت

متخصص کلیه و مجاری ادراری


www.drhaghighat.ir
دکتر محمد اعظمی - متخصص رادیولوژِی
دکتر محمد اعظمی

متخصص رادیولوژِی


www.radiologymarkazi.ir
دکتر عنایت الله ایزدی - متخصص کلیه و مجاری ادراری
دکتر عنایت الله ایزدی

متخصص کلیه و مجاری ادراری


www.izadidr.ir
دکتر غلامرضا سیف - متخصص رادیولوژی و سونوگرافی
دکتر غلامرضا سیف

متخصص رادیولوژی و سونوگرافی


www.drseif-radiology.ir
دکتر سلمان فلاح - متخصص طب فیزیکی و توانبخشی
دکتر سلمان فلاح

متخصص طب فیزیکی و توانبخشی


www.drsalmanfallah.ir
دکتر پیمان صالحی - متخصص جراحی کلیه و مجاری ادراری و ناباروری
دکتر پیمان صالحی

متخصص جراحی کلیه و مجاری ادراری و ناباروری


www.drsalehi.ir
دکتر رضا رباطی - متخصص پوست و مو
دکتر رضا رباطی

متخصص پوست و مو


www.drrobati.ir
دکتر شهریار لقمانی - فوق تخصص جراحی پلاستیک
دکتر شهریار لقمانی

فوق تخصص جراحی پلاستیک


www.drloghmani.ir
دکتر بهرام اشراقی - فلوشیپ پلاستیک و ترمیمی چشم
دکتر بهرام اشراقی

فلوشیپ پلاستیک و ترمیمی چشم


www.dreshraghi.ir
دکتر لادن ناظمی - پوست ، مو و زیبایی ، لیزر درمانی
دکتر لادن ناظمی

پوست ، مو و زیبایی ، لیزر درمانی


www.doctornazemi.ir
دکتر امیر منصور شیرانی - متخصص بیماریهای دهان و دندان
دکتر امیر منصور شیرانی

متخصص بیماریهای دهان و دندان


www.doctorshirani.ir
گروه نرم افزاری پزشک آنلاین | مجری پروژه های مبتنی بر وب در حوزه سلامت و بهداشت