facebook instagram telegram www.pezeshkonline.ir










تغذیه در فنیل کتونوری
گیتی بهدادی پور - کارشناس تغذیه

تغذیه در فنیل کتونوری

گیتی بهدادی پور [ کارشناس تغذیه ]

آدرس وب سایت : www.behdadipour.com
آدرس مطب : تلفن مطب : -
تغذیه در فنیل کتونوری

گیتی بهدادی پور - کارشناس تغذیه

فنیل کتونوری بیماری ارثی است که در اثر نقص بدن در فرآوری اسید آمینه ای به نام فنیل آلانین بوجود می آید.


اسیدهای آمینه، بلوک های ساختمانی پروتئین ها هستند.اسید های آمینه ضروری آنهایی هستند که در بدن نمیتوانند ساخته شوند و حتما باید از طریق رژیم غذایی دریافت گردند.فنیل آلانین از جمله این اسیدهای آمینه ضروری است.

در بیماری فنیل کتونوری، بدن در ساخت آنزیمی بنام فنیل آلانین هیدروکسیلاز که مسئول تبدیل فنیل آلانین به تیروزین است،نقص دارد.در نتیجه فنیل آلانین در خون و بافت های بدن تجمع پیدا میکند. مقادیر بالای فنیل آلانین و متابولیت های آن در خون سمی محسوب شده و در درازمدت منجر به عقب افتادگی ذهنی ، تشنج ومشکلات عصبی میشود.

تشخیص فنیل کتونوری:


مقدار نرمال فنیل آلانین درخون 1 میلیگرم در دسی لیتر است که در بیماری فنیل کتونوری این مقدار به 6 تا 80 میلیگرم در دسی لیتر میرسد.
اگر والدین هردو ناقل ژن فنیل کتونوری باشند فرزند آنها به این بیماری مبتلا خواهد شد.حدودا از هر 50 نفر ،یک نفر ناقل ژن فنیل کتونوری است و افراد ناقل بدون علامت بیماری هستند.

کودکان مبتلا به فنیل کتونوری در موقع تولد نرمال بنظر میرسند و اگر تشخیص داده نشده و درمان نشوند در3 تا 5 ماهگی علائم بیمای را بروز میدهند و در یک سالگی دچار عقب افتادگی ذهنی خواهند شد.غربالگری تنها روش مناسب تشخیص فنیل کتونوری قبل از شروع علائم است که بطور روتین در 1 تا 7 روز اول تولد انجام میشود.

رژیم غذایی در فنیل کتونوری:


بیماران مبتلا به فنیل کتونوری تا پایان عمر باید از رژیم بسیار محدود از فنیل آلانین تبعیت کنند.این رژیم حاوی مواد غذایی طبیعی است که محدود از فنیل آلانین هستند و میزان پروتئین این رژیم نیز محدود است.مواد غذایی آماده نیز در بازار موجودند که فرمولاسیون بدون فنیل آلانین دارند.این رژیم باید قبل از هفته چهارم زندگی شروع شود تا از عوارض بیماری جلوگیری کند.از شیر مادر هم از آنجایی که حاوی فنیل آلانین است باید اجتناب کرد.

تبعیت از این رژیم دربزرگسالان بسیار دشوار است چرا که اکثر مواد غذایی طبیعی حاوی فنیل آلانین میباشد،برای مثال شیر و محصولات لبنی،گوشت،ماهی،مرغ،تخم مرغ،لوبیا و مغزیجات حاوی مقادیربسیار بالای فنیل آلانین هستند و باید از رژیم غذایی حذف شوند.میوه ها ،سبزیها و نان ها نیز حاوی فنیل آلانین هستند اما از آنجایی که مقدار فنیل آلانین انها کم است مقادیر مشخص از آنها میتوانند در رژیم غذایی گنجانده شوند.


از طرفی غذاهای آماده در بازار که محدود از فنیل آلانین هستند و حاوی مواد مغذی ضروری همچون تیروزین نیز میباشند،قیمت بالایی دارند و تهیه آنها برای همه بیماران مشکل است.

توصیه های غذایی در کودکی:


- نوزاد از شیر مادر یا شیر خشک های معمولی نباید استفاده کند.فرمولای مخصوص این بیماران در بازار موجود است.


-از دادن غذاهای غنی از پروتئین همچون حبوبات؛گوشت؛ماهی؛تخم مرغ و لبنیات به کودک باید خودداری شود.


- کودک باید از مصرف مواد غذایی که حاوی شیرین کننده های مصنوعی به خصوص آسپارتام هستند اجتناب کند.آسپارتام دربدن مقادیر زیادی فنیل آلانین تولید میکند که برای این بیماران سمی است.

توصیه های غذایی در بزرگسالی:


قبلا گفته میشد که این بیماران میتوانند برای مدتی این رژیم را در دوران نوجوانی متوقف کند ولی امروزه گفته میشود این رژیم تا آخر عمر باید ادامه یابد.
بزرگسالان مجاز هستند که 400 تا 500 میلیگرم فنیل آلانین در روز دریافت کنند.با کمک پزشک یا رژیم درمان بیماران میتوانند از محتوای فنیل آلانین انواع غذاها آگاهی یابند و میزان دریافت فنیل آلانین خود را کنترل کنند.


چاشنی ها همچون آبلیمو،سس سویا و سبزیجاتی مثل ریحان همگی فنیل آلانین اندک دارند و میتوانند برای خوشمزه تر شدن غذای این بیماران بکار روند.

دکتر مهدی طرزی - جراح زیبایی بینیمطالب و مقالات پزشکی مرتبط
دکتر محمد علی نیلفروش زاده - متخصص پوست و مو

آیا تغذیه در بهبود پوست موثر است؟

دکتر محمد علی نیلفروش زاده [ متخصص پوست و مو ]

آدرس وب سایت : www.drnilforoushzadeh.ir
آدرس مطب : تهران ، بلوار آفریقا ، نرسیده به تقاطع میرداماد ، پلاک 67 ، کلینیک جردن تلفن مطب : 88886501 - 021
پروانه کاظمی - کارشناس تغذیه

توصیه های تغذیه ای در فصل امتحانات بچه ...

پروانه کاظمی [ کارشناس تغذیه ]

آدرس وب سایت : www.dietkazemi.ir
آدرس مطب : تهران بلوار همیلا خیابان پارک میدان پارک ساختمان پزشکان پاسارگاد طبقه سوم واحد 5 تلفن مطب : 44495410 - 021
حمیدرضا طغیانی خوراسگانی - کارشناس تغذیه

تغذیه و هوش - قسمت دوم

حمیدرضا طغیانی خوراسگانی [ کارشناس تغذیه ]

آدرس وب سایت : www.taghzie.ir
گیتی بهدادی پور - کارشناس تغذیه

تغذیه در سوختگی

گیتی بهدادی پور [ کارشناس تغذیه ]

آدرس وب سایت : www.behdadipour.com
گیتی بهدادی پور - کارشناس تغذیه

تغذیه در زخم معده

گیتی بهدادی پور [ کارشناس تغذیه ]

آدرس وب سایت : www.behdadipour.com
دکتر بهمن محمدی - تغذیه و رژیم درمانی

توصیه های تغذیه ای جهت مبتلایان به دیا ...

دکتر بهمن محمدی [ تغذیه و رژیم درمانی ]

آدرس وب سایت : www.doctormohammadi.ir
آدرس مطب : اصفهان ، خیابان شریعتی ، مجتمع فراز ، طبقه پنجم ، واحد 502 تلفن مطب : 36282727 - 031
گیتی بهدادی پور - کارشناس تغذیه

تغذیه در سنگ کیسه صفرا

گیتی بهدادی پور [ کارشناس تغذیه ]

آدرس وب سایت : www.behdadipour.com
دکتر بهمن محمدی - تغذیه و رژیم درمانی

تغذیه کودکان در سنین مهد کودک ودبستان

دکتر بهمن محمدی [ تغذیه و رژیم درمانی ]

آدرس وب سایت : www.doctormohammadi.ir
آدرس مطب : اصفهان ، خیابان شریعتی ، مجتمع فراز ، طبقه پنجم ، واحد 502 تلفن مطب : 36282727 - 031
شهزاد محمدیان - کارشناس ارشد تغذیه

تغذيه در ايام نوروز

شهزاد محمدیان [ کارشناس ارشد تغذیه ]

آدرس وب سایت : www.armitaclinic.ir
آدرس مطب : شهرک غرب بلوار فرحزادی تقاطع دریا خ نورانی پلاک 19 طبقه سوم تلفن مطب : 22366770 - 021
دکتر پریسا میرشجاعی - پزشک عمومی

تاثیر تغذیه بر خلق و خو

دکتر پریسا میرشجاعی [ پزشک عمومی ]

آدرس وب سایت : www.drmirshojaei.ir
آدرس مطب : شهرضا-خیابان صاحب الزمان-پاساژ صاحب الزمان-طبقه فوقانی تلفن مطب : 53221116 - 031
حمیدرضا طغیانی خوراسگانی - کارشناس تغذیه

تغذیه و فشارخون

حمیدرضا طغیانی خوراسگانی [ کارشناس تغذیه ]

آدرس وب سایت : www.taghzie.ir
دکتر محمد علی نیلفروش زاده - متخصص پوست و مو

رابطه آکنه با تغذیه

دکتر محمد علی نیلفروش زاده [ متخصص پوست و مو ]

آدرس وب سایت : www.drnilforoushzadeh.ir
آدرس مطب : تهران ، بلوار آفریقا ، نرسیده به تقاطع میرداماد ، پلاک 67 ، کلینیک جردن تلفن مطب : 88886501 - 021
گیتی بهدادی پور - کارشناس تغذیه

یبوست و درمان تغذیه ای آن

گیتی بهدادی پور [ کارشناس تغذیه ]

آدرس وب سایت : www.behdadipour.com
حسین حاجیان فر - کارشناس ارشد تغذیه

تغذیه

حسین حاجیان فر [ کارشناس ارشد تغذیه ]

آدرس وب سایت : www.drhajianfar.ir
آدرس مطب : خیابان طیب مجتمع مهتاب 8 طبقه 3 تلفن مطب : 32236110 - 031
گیتی بهدادی پور - کارشناس تغذیه

تغذیه درفشارخون بالا

گیتی بهدادی پور [ کارشناس تغذیه ]

آدرس وب سایت : www.behdadipour.com
دکتر سید فرزاد ایزدی - متخصص داخلی مغز و اعصاب

تغذیه و ورزش

دکتر سید فرزاد ایزدی [ متخصص داخلی مغز و اعصاب ]

آدرس وب سایت : www.drfarzadizadi.ir
دکتر پریسا میرشجاعی - پزشک عمومی

تغذیه و ریزش مو

دکتر پریسا میرشجاعی [ پزشک عمومی ]

آدرس وب سایت : www.drmirshojaei.ir
آدرس مطب : شهرضا-خیابان صاحب الزمان-پاساژ صاحب الزمان-طبقه فوقانی تلفن مطب : 53221116 - 031
دکتر پریسا میرشجاعی - پزشک عمومی

تغذيه و سندرم روده تحريک پذير

دکتر پریسا میرشجاعی [ پزشک عمومی ]

آدرس وب سایت : www.drmirshojaei.ir
آدرس مطب : شهرضا-خیابان صاحب الزمان-پاساژ صاحب الزمان-طبقه فوقانی تلفن مطب : 53221116 - 031
دکتر پریسا میرشجاعی - پزشک عمومی

سندرم قبل از قاعدگي و تغذيه

دکتر پریسا میرشجاعی [ پزشک عمومی ]

آدرس وب سایت : www.drmirshojaei.ir
آدرس مطب : شهرضا-خیابان صاحب الزمان-پاساژ صاحب الزمان-طبقه فوقانی تلفن مطب : 53221116 - 031
دکتر پریسا میرشجاعی - پزشک عمومی

اثرات تغذيه بر توانايي جنسي

دکتر پریسا میرشجاعی [ پزشک عمومی ]

آدرس وب سایت : www.drmirshojaei.ir
آدرس مطب : شهرضا-خیابان صاحب الزمان-پاساژ صاحب الزمان-طبقه فوقانی تلفن مطب : 53221116 - 031
پیامهای بهداشتی
آیا میدانید درهنگام اسهال بايد آب و مايعات بيشتري به كودك بدهيم ؟


مطالب پزشکی پر بازدید
وب سایت های پر بازدید پزشکان