ضايعات عروقی جلدی مادرزادی چیست ؟

شبکه اطلاع رسانی پزشک آن لاین [ پرتال اطلاع رساني ]آدرس وب سایت : www.pezeshkonline.ir

ضايعات جلدي عروقي بر حسب سن شروع و نوع آن طبقه بندي مي شوند :

1- ضايعات مادرزادي در نوزادي به وجود مي آيند و شامل خال شرابي (Part-wire Stains)، همانژيوما، ناهنجاريهاي وريدي و لنفانژيوما هستند.
اشكال مادرزادي معمولاً در سر و گردن به وجود مي آيند و ممكن است بخشي از يك سندرم مادرزادي مثل سندرم استرج و بر باشد.

2- ضايعات اكتسابي در هر سني ممكن است ديده شود و شامل تلانژكتازي، آنژيوم آلبالويي (cherry Angioma)، پيوژنيك گرانولوما، پويكيلودرما (Poikiloderma) و ساركوم كاپوسي هستند.
اين ضايعات مي تواند خودبخود و يا در اثر ضربات، قرارگيري در معرض نور فرابنفش يا تغييرات هورموني رخ دهند.

ضايعات مادرزادي :

1- Port wine stains :
خال لكه شرابي كه همچنين تحت عنوان Nevus flammeus يا مالفورماسيون مويرگي نيز ناميده مي شود. در موقع توليد و به طور يكسان در هر دو جنس رخ مي دهد. شيوع آن 2-1/0% است. اين ضايعات اغلب روي صورت ديده مي شود. اين ضايعه در ابتدا به شكل لكه اي صورتي روشن است كه مي تواند به مرور زمان پرنگ تر شده و باعث درگيري عروق، بافت نرم يا هيپرتروني استخوان گردد. اين ضايعه در اثرات عروق سطحي درم ايجاد ميشود. در مطالعات با بررسي طولاني مواردي از سرطانهاي پوستي از جمله BCC و يا SCC گزارش شده است، خصوصاً در افراديكه تحت درمان راديوتراپي قرار نگرفته اند.

2- همانژيوم :
همانژيوم پروليفراسيون (تكثير) خوش خيم عروق خوني هستند كه در 12-10% كودكان تا سن 1 سالگي رخ مي دهد. فقط همانژيوما در موقع تولد وجود دارد و بيشتر ضايعات منفرد آنها در سر و گردن رخ مي دهد.
اگرچه بعضي از موارد كامل شدن آنها تا پايان سال اول زندگي رخ ميدهد ولي بسياري از همانژيوما تا وقتي كودك به سن 12-10 سالگي برسد، كامل نشده اند.

عوارض مرتبط با آن شامل خونريزي، زخمي شدن، عفونت و اسكار است. همانژيوماي زخمي مي تواند بسيار دردناك بوده و معمولاً ضايعاتي پيشرفته و در حال رشد هستند.

بيشتر همانژيوم نوزادي خوش خيم بوده و باعث مرگ و مير يا ناتواني نمي شود. گاهي اوقات، بعضي از اشكال آن باعث اختلال در سيستم حياتي مثل تنفس، بينايي، شنوايي يا گوارش مي شود.
زخم شدن اين تومورها در بعضي نواحي مثل محل پوشك كودك، گردن يا غشاء مخاطي ديده مي شود. و در صورت زخمي شدن و خونريزي مي تواند براي نوزاد خطرناك باشد.

بعضي مواقع اين تومورها به شكل بسيار وسيع جلدي يا داخلي هستند از جمله در كبد و اين باعث افزايش گردش خون عروقي و نارسايي قلب مي شود و مي تواند باعث ناهنجاريهاي دائمي شود.

وقتي گرفتاري بر روي صورت باشد در صورتيكه پره هاي بيني، لب ها و گوش را درگير كند، ريسك بالاتري دارد و در صورتيكه بخش بزرگي از پوست را درگير كرده باشد، ممكن است با ناهنجاريهاي سيستم قلب و عروق يا اعصاب همراه باشد.

همانژيوم در نژاد سفيد بسيار شايعتر است و 20-10 برابر آسيايي ها و نژاد سياه ديده مي شود. خانمها معمولاً به نسبت 3 به 1 نسبت به مردان درگير مي شوند. 30% موارد درگيري از زمان تولد وجود دارد و 70% ممكن است طي اولين هفته هاي تولد ديده شود.

بيشتر همانژيوما سايز حدود cm5-5/0 دارد ولي آنها ممكن است تا قطر cm20 هم برسند. ضايعات مي تواند سطحي يا عمقي باشد. بيشتر ضايعات سطحي رنگ ارغواني دارند.
نزديك به 60-50% همانژيوم به طور كامل بهبودي پيدا نمي كنند. و با ايجاد تغييراتي در پوست مثل ايجاد تلانژكتازي، وريدهاي متسع سطحي اسكار يا فرورفتگي يا هيپوپيگمانتاسيون همراه هستند.

علت :
شواهدي وجود دارد كه نقش ضعيف ژنتيك يا ارث را در آن مطرح مي كند و بيشتر موارد اتفاقي رخ مي دهد.

تشخيص :
- هيچ بررسي آزمايشگاهي براي تشخيص همانژيوم در دنيا مورد قبول واقع نشده است. امروزه تحقيقات جديدي بر روي اندازه گيري فاكتور رشد فيبروبلاست بتا در ادرار و فاكتور رشد اندوتليوم عروق سرم در بررسي همانژيوم به كار رفته است.
- MRI بهترين روش براي تشخيص عمق و درگيري همانژيوم است و بيشتر براي اشكالي عمقي كاربرد دارد.
- سونوگرافي نيز در موارديكه تومور تا عمق پوست وجود داشته باشد و مثل كيست باشد، قابليت تشخيص دارد.

درمان همانژيوم :
1- درمان جراحي : جراحي با ليزر در درمان شكل پروليفره و عروق باقيمانده ناشي از همانژيوم مفيد است.
ليزر Flash lamp pulsed dye بيشترين كاربرد را درمان ضايعات عروقي در كودكي دارد. اين ليزر در درمان ضايعات زخمي شده و سطحي همانژيوم خصوصاً آنهايي كه در محلهاي مرتبط با فعاليتهاي مشخص يا محلهايي كه از نظر رواني براي فرد مهم است، موثر مي باشد ( به عنوان مثال انگشتان، چشم، لب، پره بيني، گوشها و صورت)و همچنين ضايعات نازك و با قطر كمتر از mm4 كاربرد دارد. بسياري از همانژيومهاي زخمي با كمترين درد به اين درمان پاسخ مي دهند و ظرف چند روز پس از درمان بهبود مي يابند. درمان معمولاً هر 4-3 هفته تا بهبودي كامل انجام مي شود.

گاهي در موارديكه ضايعه عمقي باشد و يا به 2 شكل سطحي و عمقي به صورت همزمان وجود داشته باشد، زخم در اثر ليزر PDL بدتر مي شود. گاهي درمان زودهنگام با ليزر PDL مي تواند با خطر اسكار يا تغييرات پوستي باشد و ساير ليزرهايي كه به نظر مي رسد مفيد باشد شامل Frequency double, pulsed Nd:YAG و ليزرهاي KTP هستند. هر كدام از اين ليزرها فوايد و محدوديتهايي در درمان همانژيوم دارند كه بستگي به عمق، به عنوان مثال ليزر Nd:YAG براي ضايعات با عمق cm1 مفيد است.

جراحي همانژيوم به دليل اثرات جلدي ناشي از آن غير معمول نيست. جراحي در مراحلي كه گستردگي ضايعه وجود داشته باشد با كاهش خطر خونريزي همراه است. از طرفي در موارديكه همانژيوم در مرحله تكثير باشد، جراحي با خطر خونريزي و آسيب به ساختمانهاي حياتي همراه است. بنابراين مهارت جراحي در انتخاب نوع همانژيوم براي جراحي مهم است.

فوايد برداشت اوليه ضايعات، نجات زندگي و يا بينايي كودك و كاهش اثرات بد روحي ناشي از منظره بد مرتبط با اين بيماري است. ساير درمانهايي كه مورد تاييد FDA هستند شامل كورتيكوستروئيد خوراكي يا تزريقي كه باعث كاهش تكثير و رشد آن شد و سايز آن را كم كرد. البته پاسخ به درماني متفاوت است و از كمتر از 40% تا بيش از 90% بسته به دوره درمان، سن شروع درمان و دوز درمان دارد. البته اين دارو بايد در مرحله تكثير همانژيوم تجويز شود. محل ضايعه، سايز، سن بيمار و تجربه پزشك در انتخاب نوع تزريقي يا خوراكي آن مهم است.

- اينترفرون نيز با توجه به جلوگيري از مهاجرت سلولهاي اندوتليوم عروق و تكثير آنها مي تواند موثر باشد و به خصوص در شكل نوزادي آن مورد توجه قرار گرفته است.

- تنظيم كننده سيستم ايمني از جمله كرم Imiquimod در مطالعات اخير مورد توجه قرار گرفته است و با كاهش تكثير سلولها همراه است.

- راديوتراپي در موارديكه همانژيوم جلدي با درگيري ارگانهاي ديگر همراه است و باعث بروز ناهنجاريهايي در استخوان، كبد يا مغز شده است، كاربرد دارد. البته راديوتراپي با عوارضي همراه است از جمله اختلال رشد استخوان، بافت نرم و يا آب مرواريد.
ضايعات همانژيوم با رشد سريع در صورت بايد به صورت ويژه بررسي شود، چرا كه ممكن است با درگيري ساختمانهاي حياتي همراه باشد. همانژيوماي بزرگ مي تواند همراه با سندرم Kasabach-meritt باشد كه در آن تخريب پلاكتها، آنمي هموليتيك و اختلالات انعقادي ديده مي شود. همانژيوما درمانهاي متعددي دارد از جمله ليزرتراپي، برداشتن توسط جراحي، كورتيكوستروئيد خوراكي، اينترفرون، Imiquimod و كرايو.