دکتر محمد رضا مدرسی - فوق تخصص ریه و دستگاه تنفسی کودکان

بیماری سیستیک فیبروزیز در یک نگاه ( قسـمت اول )

دکتر محمد رضا مدرسی [ فوق تخصص ریه و دستگاه تنفسی کودکان ]آدرس وب سایت : www.drmodaresi.ir
آدرس مطب : تهران ، انتهای غربی بلوار کشاورز ، خیابان قریب ، تقاطع قریب و فرصت ، سمت چپ ، پلاک 81، ط 1، واحد 2 تلفن مطب : 66124221 - 021

بیماری سیستیک فیبروزیز یا سی افcystic fibrosis- CF
این بیماری که به اختصار سی اف نامیده میشود شایعترین بیماری ارثی مغلوب در دنیا میباشد .برای ابنتلا به ان لازم است که یک ژن از مادر و یک ژن از پدر به کودک به ارث برسد. بنا براین اگر والدین هر دو ناقل بیماری باشند فرزند انها به احتمال ۲۵ درصد دچار بیماری سی اف می گردد . این بیماری درگیری اعضاء مختلف بدن مشاهده میگردد که مهمترین اعضاء درگیر ریه و لوزالمعده است .علائم شایع این بیماری شامل سرفه خلطی مزمن ، کاهش وزن ، مدفوع چرب،تعریق زیاد ، شوره زدن لباسها و بوسه شور میباشد.

مهمترین عضو درگیر در این بیماران ریه می باشد به گونه ای که بیش از ۹۰ درصد از این بیماران به علت مشکلات پیشرفته ریوی دچار آسیب میشوند.ریه این بیماران بر خلاف افراد سالم قادر به رقیق کردن ترشحات موجود در راههای هوائی نیست و بنابراین ترشحات غلیظ در ریه ها باقی مانده و تجمع این ترشحات در ریه و راههای هوائی باعث انسداد راههای هوائی و در نهایت آسیب به آن میشود .به مرور زمان عفونت هم به این ترشحات اضافه شده که این عفونت همراه با تغلیظ شدن اخلاط منجر به اسیب بیشتر و پیشرونده ریوی می گردد .

در افراد سالم ، ترشحات موجود در ریه بدنبال ترشح آب و نمک بر روی آن رقیق شده و بنابر این این ترشحات به راحتی از ریه خارج میشوند. در بیماران سی اف ترشح نمک و بدنبال آن آب بر روی ترشحات صورت نمی گیرد که این مسئله متاسفانه شروع ماجرای این بیماران می باشد.کانال و دروازه ای که از ان نمک .و اب عبور کرده و بر روی ترشحات میریزد کانال کلر نام دارد در افراد سالم این کانال سالم است ولی در بیماران سی اف این کانال بسته بوده و عملکرد ندارد . تجمع ترشحات و اضافه شدن عفونت به آن باعث ایجاد التهاب در راههای هوائی شده که متاسفانه این التهاب نیز مزید بر علت بوده و اسیب ریوی را سرعت می بخشد

ه طور خلاصه سه عامل اصلی که منجر به تخریب و اسیب ریوی در این بیماران می شود عبارتند از ۱- تجمع ترشحات غلیظ در ریه و راههای هوائی ۲- اضافه شدن عفونت به ترشحات ۳- ایجاد التهاب در ریه و راههای هوائی . بنابراین تجمع ترشحات در ریه و سپس اضافه شدن عفونت و بدنیال ان ایجاد التهاب و ورم راههای هوائی سه حلقه یک زنجیره بوده که دست به دست هم داده و آسیب جدی را به ریه ها و راههای هوائی وارد می کنند .بنابراین انسداد راههای هوائی توسط ترشحات غلیظ و عفونت و التهاب سه عامل بسیار مهمی است که به ریه ها آسیب میزند . پایه و اساس درمان این بیماران نیز بر این سه عامل مخرب استوار است

درمان بیماری سی اف
اولین اصل درمان :

اولین قدم درمانی در این بیماران انتخاب روشها و درمانهائی است که بتوان ترشحات غلیظ و چسبناک راههای هوائی را رقیق نموده و سپس از ریه ها خارج نماییم . برای این منظور درمانها و داروهائی تجویز میشوند که بتوانند این ترشحات را رقیق و تکه تکه کرده و سپس از ریه ها خارج نمایند.داروهائیکه در حال حاضر جهت رقیق کرده این ترشحات از آن استفاده میشود نبولایزر یا بخور اب نمک یا کلرور سدیم ۷ درصد است که با در نظر گرفتن شرائط بیمار روزی ۲ تا ۴ بار از آن استفاده میگردد. داروی دیگری که در این مرحله از آن استفاده میگردد نبولایزر دورناز الفا است .

این دارو بهترین داروئی است که جهت تکه تکه کردن ترشحات و اخلاط غلیظ ریه از آن استفاده میشود. محلول دورناز الفا روزی یک بار استفاده میشود.اثر دورناز الفا به مراتب بیشتر از محلول سدیم ۷ در صد است درایران متاسفانه محلول کلرید سدیم ۷ درصد نداریم و به جای ان از ویالهای سدیم ۵ درصد که مخصوص استفاده بیمارستانی و تزریقات داخل رگی است استفاده میشود در حالی که داروی استاندارد استفاده از امپولهای ۵ سی سی محلول کلرید سدیم ۷ در صد می باشد . محلول دورناز الفا نیز در حال حاضر در بازار ایران نیست و بعضی از بیماران به صورت تک نسخه ای ازطریق هلال احمر وارد کشور نموده و مصرف مینمایند .

هر آمپول روزانه یک عدد مصرف میشود.پس از اینکه داروههای رقیق کننده خلط برای بیمار تجویز شد جهت آسان سازی خروج ترشحات از ریه فیزیوتراپی قفسه سینه انجام میشود.روشهای متعددی در فیزیوتراپی قفسه سینه وجود دارد که بهترین ان موردی است که بیما رآنرا تحمل نموده و مقید به انجام ان باشد ولی در مجموع روش دق و تخلیه وضعیتی روشی شایع در فیزیوتراپی قفسه سینه است که فیزوتراپیست مرکز سی اف در گروه تشریف دارند و توضیحات لازم را خواهند داد


اسکلروتراپی چیست؟ عوارض و مزایای انجام اسکلروتراپی

دکتر جمال الدین حسن زاده [ متخصص پوست و مو ]

سکس تراپی و تاثیر آن بر روابط زناشویی

دکتر پیمان صالحی [ متخصص جراحی کلیه و مجاری ادراری و ناباروری ]

تخم مرغ چند عدد در هفته مجاز است ؟

پروانه کاظمی [ کارشناس ارشد تغذیه ]

نکاتی در مورد مصرف مغزها و سن شروع آن در کودکان

شهزاد محمدیان [ متخصص تغذیه ورزشی از استرالیا ]

مشكلات پوستی همراه با مصرف کورتون

کلینیک پوست ارکیده [ پوست ، مو و زیبایی ]

لکه های رنگارنگ دور گردن و سر شانه

دکتر رضا رباطی [ متخصص پوست و مو ]

ساختمان دندان

دکتر کاملیا فرمند [ دندانپزشک عمومی ]

پرسش های متداول لیزر فرکشنال

دکتر کاوه کریمی راد [ متخصص پوست ، مو و زیبایی ]

علت زود جذب شدن ژل لب چیست؟

دکتر جمال الدین حسن زاده [ متخصص پوست و مو ]

رژیم غذایی بعد از جراحی روده بزرگ

پروانه کاظمی [ کارشناس ارشد تغذیه ]

لنتیگو چیست و چگونه درمان میشود؟

[ 1401-03-26 ]کلینیک پوست صدف [ پوست ، مو و زیبایی ]

علائم حاملگی مولار یا پوچ چیست؟

[ 1401-03-26 ]دکتر محمد اعظمی [ متخصص رادیولوژِی ]

درمان گزگز مورمور و بی حسی دست و پا در کلینیک درد

[ 1401-03-26 ]دکتر بنفشه ولیان [ فوق تخصص درد ]

از عوارض کورتون بر پوست چه میدانید؟

[ 1401-03-26 ]دکتر علیرضا واعظ شوشتری [ متخصص پوست ، مو و زیبایی ]

درمان جوش صورت با دارو

[ 1401-03-26 ]دکتر محسن سلیمانی [ پوست و مو ]

جراحی تومور مغزی به چه دلیل انجام می شود؟

[ 1401-03-26 ]دکتر احمد شکرچی زاده [ متخصص جراحی مغز و اعصاب و ستون فقرات ]

تست عملکرد غیر طبیعی کبد با سونوگرافی

[ 1401-03-26 ]دکتر غلامرضا سیف [ متخصص رادیولوژی و سونوگرافی ]

کاربرد لیزر پر توان و فواید درمانی آن در طب فیزیکی و توانبخشی

[ 1401-03-26 ]دکتر سلمان فلاح [ متخصص طب فیزیکی و توانبخشی ]

اطلاعاتی درباره اختلال جنسی پارافیلیا

[ 1401-03-26 ]دکتر پیمان صالحی [ متخصص جراحی کلیه و مجاری ادراری و ناباروری ]

اسکلروتراپی چیست؟ عوارض و مزایای انجام اسکلروتراپی

[ 1401-03-26 ]دکتر جمال الدین حسن زاده [ متخصص پوست و مو ]

چطور بفهمیم سرطان سینه داریم؟

[ 1401-03-26 ]دکتر سید محمد رضا حکیمیان [ بورد جراحی و فلوشیپ جراحی سرطان ]

درمان درد مچ دست با فیزیوتراپی

[ 1401-03-26 ]دکتر بیژن فروغ [ متخصص طب فیزیکی و توانبخشی ]

زانتلاسما چیست و روشهای درمان آن کدام است؟

[ 1401-03-26 ]دکتر هما فاتحی [ پوست و مو ]

چرا پلک و حدقه دچار عفونت می شوند؟

[ 1401-03-26 ]دکتر بهرام اشراقی [ فلوشیپ پلاستیک و ترمیمی چشم ]

پارگی مینیسک زانو چیست؟

[ 1401-03-26 ]دکتر علی نقره کار [ متخصص درد ]

از بین بردن خطوط ماریونت با تزریق فیلر

[ 1401-03-26 ]دکتر فاطمه عندلیب [ متخصص پوست و مو ]

روشهای قرینه سازی صورت بدون جراحی

[ 1401-03-26 ]دکتر لادن ناظمی [ پوست ، مو و زیبایی ، لیزر درمانی ]

نرم کننده مو چه تأثیری بر روی موها دارد؟

[ 1401-03-26 ]دکتر رامین مدرسی [ پوست ، مو و زیبایی ]

سونوگرافی اسکروتوم چیست و دلایل انجام سونوگرافی اسکروتوم کدام است؟

[ 1401-03-26 ]دکتر جواد فرخی [ متخصص رادیولوژی و سونوگرافی ]

علت بی اختیاری ادرار در زنان

[ 1401-03-26 ]دکتر امیر بهنام فر [ فلوشیپ جراحی سرطان های دستگاه ادراری و تناسلی ]

آمادگی برای سونوگرافی بیضه

[ 1401-03-23 ]دکتر غلامرضا سیف [ متخصص رادیولوژی و سونوگرافی ]

آرتروز شانه (استئوآرتریت شانه ) چیست؟

[ 1401-03-23 ]دکتر بنفشه ولیان [ فوق تخصص درد ]
دکتر امیر منصور شیرانی - متخصص بیماریهای دهان و دندان
دکتر امیر منصور شیرانی

متخصص بیماریهای دهان و دندان


www.doctorshirani.ir
دکتر سلمان فلاح - متخصص طب فیزیکی و توانبخشی
دکتر سلمان فلاح

متخصص طب فیزیکی و توانبخشی


www.drsalmanfallah.ir
دکتر جواد فرخی - متخصص رادیولوژی و سونوگرافی
دکتر جواد فرخی

متخصص رادیولوژی و سونوگرافی


www.doctorfarokhi.ir
دکتر لادن ناظمی - پوست ، مو و زیبایی ، لیزر درمانی
دکتر لادن ناظمی

پوست ، مو و زیبایی ، لیزر درمانی


www.doctornazemi.ir
دکتر رامین مدرسی - پوست ، مو و زیبایی
دکتر رامین مدرسی

پوست ، مو و زیبایی


www.doctormodaresi.ir
دکتر عنایت الله ایزدی - متخصص کلیه و مجاری ادراری
دکتر عنایت الله ایزدی

متخصص کلیه و مجاری ادراری


www.izadidr.ir
دکتر مهین عباسپور - پوست ، مو و زیبایی
دکتر مهین عباسپور

پوست ، مو و زیبایی


www.drabbaspour.ir
دکتر سید محمد رضا حکیمیان - بورد جراحی و فلوشیپ جراحی سرطان
دکتر سید محمد رضا حکیمیان

بورد جراحی و فلوشیپ جراحی سرطان


www.drhakimian.com
دکتر علیرضا واعظ شوشتری - متخصص پوست ، مو و زیبایی
دکتر علیرضا واعظ شوشتری

متخصص پوست ، مو و زیبایی


www.drvaez.ir
دکتر غلامرضا سیف - متخصص رادیولوژی و سونوگرافی
دکتر غلامرضا سیف

متخصص رادیولوژی و سونوگرافی


www.drseif-radiology.ir
دکتر احمد شکرچی زاده - متخصص جراحی مغز و اعصاب و ستون فقرات
دکتر احمد شکرچی زاده

متخصص جراحی مغز و اعصاب و ستون فقرات


www.drshekarchizadeh.ir
دکتر پیمان صالحی - متخصص جراحی کلیه و مجاری ادراری و ناباروری
دکتر پیمان صالحی

متخصص جراحی کلیه و مجاری ادراری و ناباروری


www.drsalehi.ir
دکتر محمد اعظمی - متخصص رادیولوژِی
دکتر محمد اعظمی

متخصص رادیولوژِی


www.radiologymarkazi.ir
دکتر بهرام اشراقی - فلوشیپ پلاستیک و ترمیمی چشم
دکتر بهرام اشراقی

فلوشیپ پلاستیک و ترمیمی چشم


www.dreshraghi.ir
گروه نرم افزاری پزشک آنلاین | مجری پروژه های مبتنی بر وب در حوزه سلامت و بهداشت