دکتر محمد رضا مدرسی - فوق تخصص ریه و دستگاه تنفسی کودکان

بیماری سیستیک فیبروزیز در یک نگاه ( قسـمت اول )

دکتر محمد رضا مدرسی [ فوق تخصص ریه و دستگاه تنفسی کودکان ]آدرس وب سایت : www.drmodaresi.ir
آدرس مطب : تهران ، انتهای غربی بلوار کشاورز ، خیابان قریب ، تقاطع قریب و فرصت ، سمت چپ ، پلاک 81، ط 1، واحد 2 تلفن مطب : 66124221 - 021

بیماری سیستیک فیبروزیز یا سی افcystic fibrosis- CF
این بیماری که به اختصار سی اف نامیده میشود شایعترین بیماری ارثی مغلوب در دنیا میباشد .برای ابنتلا به ان لازم است که یک ژن از مادر و یک ژن از پدر به کودک به ارث برسد. بنا براین اگر والدین هر دو ناقل بیماری باشند فرزند انها به احتمال ۲۵ درصد دچار بیماری سی اف می گردد . این بیماری درگیری اعضاء مختلف بدن مشاهده میگردد که مهمترین اعضاء درگیر ریه و لوزالمعده است .علائم شایع این بیماری شامل سرفه خلطی مزمن ، کاهش وزن ، مدفوع چرب،تعریق زیاد ، شوره زدن لباسها و بوسه شور میباشد.

مهمترین عضو درگیر در این بیماران ریه می باشد به گونه ای که بیش از ۹۰ درصد از این بیماران به علت مشکلات پیشرفته ریوی دچار آسیب میشوند.ریه این بیماران بر خلاف افراد سالم قادر به رقیق کردن ترشحات موجود در راههای هوائی نیست و بنابراین ترشحات غلیظ در ریه ها باقی مانده و تجمع این ترشحات در ریه و راههای هوائی باعث انسداد راههای هوائی و در نهایت آسیب به آن میشود .به مرور زمان عفونت هم به این ترشحات اضافه شده که این عفونت همراه با تغلیظ شدن اخلاط منجر به اسیب بیشتر و پیشرونده ریوی می گردد .

در افراد سالم ، ترشحات موجود در ریه بدنبال ترشح آب و نمک بر روی آن رقیق شده و بنابر این این ترشحات به راحتی از ریه خارج میشوند. در بیماران سی اف ترشح نمک و بدنبال آن آب بر روی ترشحات صورت نمی گیرد که این مسئله متاسفانه شروع ماجرای این بیماران می باشد.کانال و دروازه ای که از ان نمک .و اب عبور کرده و بر روی ترشحات میریزد کانال کلر نام دارد در افراد سالم این کانال سالم است ولی در بیماران سی اف این کانال بسته بوده و عملکرد ندارد . تجمع ترشحات و اضافه شدن عفونت به آن باعث ایجاد التهاب در راههای هوائی شده که متاسفانه این التهاب نیز مزید بر علت بوده و اسیب ریوی را سرعت می بخشد

ه طور خلاصه سه عامل اصلی که منجر به تخریب و اسیب ریوی در این بیماران می شود عبارتند از ۱- تجمع ترشحات غلیظ در ریه و راههای هوائی ۲- اضافه شدن عفونت به ترشحات ۳- ایجاد التهاب در ریه و راههای هوائی . بنابراین تجمع ترشحات در ریه و سپس اضافه شدن عفونت و بدنیال ان ایجاد التهاب و ورم راههای هوائی سه حلقه یک زنجیره بوده که دست به دست هم داده و آسیب جدی را به ریه ها و راههای هوائی وارد می کنند .بنابراین انسداد راههای هوائی توسط ترشحات غلیظ و عفونت و التهاب سه عامل بسیار مهمی است که به ریه ها آسیب میزند . پایه و اساس درمان این بیماران نیز بر این سه عامل مخرب استوار است

درمان بیماری سی اف
اولین اصل درمان :

اولین قدم درمانی در این بیماران انتخاب روشها و درمانهائی است که بتوان ترشحات غلیظ و چسبناک راههای هوائی را رقیق نموده و سپس از ریه ها خارج نماییم . برای این منظور درمانها و داروهائی تجویز میشوند که بتوانند این ترشحات را رقیق و تکه تکه کرده و سپس از ریه ها خارج نمایند.داروهائیکه در حال حاضر جهت رقیق کرده این ترشحات از آن استفاده میشود نبولایزر یا بخور اب نمک یا کلرور سدیم ۷ درصد است که با در نظر گرفتن شرائط بیمار روزی ۲ تا ۴ بار از آن استفاده میگردد. داروی دیگری که در این مرحله از آن استفاده میگردد نبولایزر دورناز الفا است .

این دارو بهترین داروئی است که جهت تکه تکه کردن ترشحات و اخلاط غلیظ ریه از آن استفاده میشود. محلول دورناز الفا روزی یک بار استفاده میشود.اثر دورناز الفا به مراتب بیشتر از محلول سدیم ۷ در صد است درایران متاسفانه محلول کلرید سدیم ۷ درصد نداریم و به جای ان از ویالهای سدیم ۵ درصد که مخصوص استفاده بیمارستانی و تزریقات داخل رگی است استفاده میشود در حالی که داروی استاندارد استفاده از امپولهای ۵ سی سی محلول کلرید سدیم ۷ در صد می باشد . محلول دورناز الفا نیز در حال حاضر در بازار ایران نیست و بعضی از بیماران به صورت تک نسخه ای ازطریق هلال احمر وارد کشور نموده و مصرف مینمایند .

هر آمپول روزانه یک عدد مصرف میشود.پس از اینکه داروههای رقیق کننده خلط برای بیمار تجویز شد جهت آسان سازی خروج ترشحات از ریه فیزیوتراپی قفسه سینه انجام میشود.روشهای متعددی در فیزیوتراپی قفسه سینه وجود دارد که بهترین ان موردی است که بیما رآنرا تحمل نموده و مقید به انجام ان باشد ولی در مجموع روش دق و تخلیه وضعیتی روشی شایع در فیزیوتراپی قفسه سینه است که فیزوتراپیست مرکز سی اف در گروه تشریف دارند و توضیحات لازم را خواهند داد


کاشت مو و هر آنچه باید درباره آن بدانید

دکتر پارسا نوایی [ پوست ، مو و زیبایی ]

رفع رنگدانه های پوستی با لیزر درمانی

دکتر فاطمه عندلیب [ متخصص پوست و مو ]

علت انجام جراحی پف پلک پایین

دکتر بهرام اشراقی [ فلوشیپ پلاستیک و ترمیمی چشم ]

چگونگی مصرف و نحوه عملکرد ضد آفتاب

دکتر محسن سلیمانی [ پوست و مو ]

تغذیه مناسب برای دوران شیمی درمانی و پرتو درمانی

شهزاد محمدیان [ متخصص تغذیه ورزشی از استرالیا ]

پیری زودرس پوست و روشهای موثر در جوانسازی پوست

دکتر آناهیتا شاهین گوهر [ متخصص پوست و مو ]

توصیه های بعد از عمل پروستات

دکتر امیر بهنام فر [ فلوشیپ جراحی سرطان های دستگاه ادراری و تناسلی ]

چرا وزنم کم نمیشه؟؟؟

شهزاد محمدیان [ متخصص تغذیه ورزشی از استرالیا ]

لیکن پلان مویی یا لیکن پلانوپیلاریس

دکتر رامین مدرسی [ پوست ، مو و زیبایی ]

مزوژل ضد لک چیست؟

دکتر هما فاتحی [ پوست و مو ]

ادامه درمان فتق

دکتر عباسعلی نصر اصفهانی [ متخصص جراحی عمومی ]

درمان فتق

دکتر عباسعلی نصر اصفهانی [ متخصص جراحی عمومی ]

فتق چیست

دکتر عباسعلی نصر اصفهانی [ متخصص جراحی عمومی ]

لیزر درمانی مؤثر برای رفع لک های صورت

دکتر علیرضا واعظ شوشتری [ متخصص پوست ، مو و زیبایی ]

علت درد استخوان ساعد دست

دکتر علی نقره کار [ متخصص درد ]

شناسایی و تشخیص انزال تاخیر یافته

دکتر میترا مولائی نژاد [ متخصص سلامت جنسی و باروری ]

آستین طبی لنف ادم چیست و چه کاربردی دارد؟

دکتر بیژن فروغ [ متخصص طب فیزیکی و توانبخشی ]

رادیولوژی مداخله ای یا اینترونشنال چیست و چه کاربردی دارد؟

آقای امید ترکاشوند [ خدمات پزشکی در منزل ]

درمان انواع اسکولیوز

دکتر علی فرخانی [ متخصص طب فیزیکی و توانبخشی ]

درباره تغییر و اصلاح سبک زندگی بیشتر بدانید

دکتر پونه دورودی [ کوچینک سلامت و زیبایی ]

درمان پیری و رفع چروک های دست با تزریق چربی

دکتر راضیه ایرجی [ متخصص پوست و مو ]

هماتوم یا شکستگی لاله گوش چیست ؟

دکتر علی رفسنجانی [ جراحی پلاستیک و زیبایی ]

برای خط اخم چند سی سی ژل لازم است؟

دکتر علیرضا واعظ شوشتری [ متخصص پوست ، مو و زیبایی ]

سندرم خستگی مزمن (CSF) چیست و چگونه رفع میشود؟

دکتر علی نقره کار [ متخصص درد ]

بوتاکس؛ کاربردها، نحوه تزریق، عوارض، مراقبتها، هزینه

دکتر پارسا نوایی [ پوست ، مو و زیبایی ]

چگونه زنان مبتلا به واژینیسموس و همسرانشان می توانند از نظر جنسی رشد کنند؟

دکتر میترا مولائی نژاد [ متخصص سلامت جنسی و باروری ]

فول بادی و توتال بادی در لیزر شامل چه قسمت هایی میشوند؟

کلینیک پوست صدف [ پوست ، مو و زیبایی ]

بعد از بیوپسی پستان به چه مراقبتهایی نیاز است؟

دکتر محمد اعظمی [ متخصص رادیولوژِی ]

کاتتر چیست و کاتتر گذاری چه کاربردی دارد؟

آقای امید ترکاشوند [ خدمات پزشکی در منزل ]

آیا کاشت ابرو برای آقایان خوب است؟

دکتر محسن سلیمانی [ پوست و مو ]

رادیوگرافی برای تشخیص آبسه دندان

دکتر غلامرضا سیف [ متخصص رادیولوژی و سونوگرافی ]

روشهای درمان متخصصان طب فیزیکی برای ضعف رفتن دست

دکتر سلمان فلاح [ متخصص طب فیزیکی و توانبخشی ]
دکتر منصوره پژمان منش - متخصص جراحی زنان ، زایمان و فلوشیپ نازایی
دکتر منصوره پژمان منش

متخصص جراحی زنان ، زایمان و فلوشیپ نازایی


www.dr-pejmanmanesh.ir
دکتر شهریار لقمانی - فوق تخصص جراحی پلاستیک
دکتر شهریار لقمانی

فوق تخصص جراحی پلاستیک


www.drloghmani.ir
دکتر مجید حقیقت - متخصص کلیه و مجاری ادراری
دکتر مجید حقیقت

متخصص کلیه و مجاری ادراری


www.drhaghighat.ir
دکتر عنایت الله ایزدی - متخصص کلیه و مجاری ادراری
دکتر عنایت الله ایزدی

متخصص کلیه و مجاری ادراری


www.izadidr.ir
دکتر غلامرضا سیف - متخصص رادیولوژی و سونوگرافی
دکتر غلامرضا سیف

متخصص رادیولوژی و سونوگرافی


www.drseif-radiology.ir
دکتر محمد اعظمی - متخصص رادیولوژِی
دکتر محمد اعظمی

متخصص رادیولوژِی


www.radiologymarkazi.ir
دکتر رضا رباطی - متخصص پوست و مو
دکتر رضا رباطی

متخصص پوست و مو


www.drrobati.ir
دکتر سید محمد رضا حکیمیان - بورد جراحی و فلوشیپ جراحی سرطان
دکتر سید محمد رضا حکیمیان

بورد جراحی و فلوشیپ جراحی سرطان


www.drhakimian.com
دکتر علی فرخانی - متخصص طب فیزیکی و توانبخشی
دکتر علی فرخانی

متخصص طب فیزیکی و توانبخشی


www.drfarkhani.com
دکتر بهرام اشراقی - فلوشیپ پلاستیک و ترمیمی چشم
دکتر بهرام اشراقی

فلوشیپ پلاستیک و ترمیمی چشم


www.dreshraghi.ir
دکتر لادن ناظمی - پوست ، مو و زیبایی ، لیزر درمانی
دکتر لادن ناظمی

پوست ، مو و زیبایی ، لیزر درمانی


www.doctornazemi.ir
گروه نرم افزاری پزشک آنلاین | مجری پروژه های مبتنی بر وب در حوزه سلامت و بهداشت