شبکه اطلاع رسانی پزشک آن لاین - پرتال اطلاع رساني

بیماری هیلی هیلی یا پمفیگوس چیست ؟

شبکه اطلاع رسانی پزشک آن لاین [ پرتال اطلاع رساني ]آدرس وب سایت : www.pezeshkonline.ir

بيمارى هيلى هيلى يا پمفيگوس خوش خيم فاميلى یک اختلال ژنتیکی است که موجب تشکيل تاول هایی بر روی پوست می شود، در اين بيمارى كم و زياد مى شود و گاه فرد كاملاً نرمال و گاه بشدت درگير مى شود. تقريباً دو سوم افراد مبتلا به اين بيمارى ، در خانواده ، سابقه فاميلى را ذكر مى كنند و يك سوم ممكن است هيچ سابقه اى از اين بيمارى در خانواده نداشته باشند .نخستین علائم بیماری معمولاً در سنین 15 تا 40 سالگی ظاهر می شود، اما شاید خارج از این محدودۀ سنین هم شروع شود. شدت تغییرات وسیع و غیر قابل پیش بینی است.
متاسفانه هیچ اطلاع دقیقی از شیوع بیماران پمفیگوس خوشخیم فامیلی در دسترس نیست.اختلال پوستی غالب کرموزومی وراثتی نادر است که به واسطه جهش ژنی در ژن 1C2 ATP که بر روی کروموزم 3قرار دارد بوجود می آید، غالباً به شکل تک گیر رخ میدهد . علت بیماری جهش بر روی یک کپی از ژن که بر روی کروموزم شماره 3 قرار دارد و پروتئین « hsPAL» را رمزدار می کند موجب می شود که فقط نیمی از پروتئین لازم ساخته شود و سلولهای پوست بدرستی به هم نچسبد این امر باعث به وجود آمدن تاولها و جوشهای ملتهب بر روی پوست می شود.

آنچه در این مطلب میخوانید

علائم ناشی از بیماری

این بیماری بوسیله بروز جوش های ملتهب و تاول هایی در پوست که معمولاً در قسمت های چین های پوست ها و یا اغلب در سطح وسیعی از بدن، شناسائی می شود. در اين بيمارى تاول های دردناکی که پاره شده و گاهی هم عفونی و يا آبکی می شوند، ديده مي شود و بيشتر در نواحى زير بغل ، كشاله ران ، زير پستان ها ، گردن رخ مى دهد. گاهی ظاهراً سیکل بی پایانى از طغیان هاى اين تاول ها در روى پوست ديده می شود .پوست در فضای بین تاول ها کاملاً نرمال به نظر می رسد و جای زخم یا سوختگی وجود ندارد . روش تشخیص معمولاً بیماری هيلی هيلی بوسیله شکل ضایعه و سوابق فامیلی تشخیص داده می شود، ولی اغلب با سایر مشکلات پوستی اشتباه می شود. تشخیص بیماری با نمونه برداری و سوابق فامیلی تعيين می گردد. ترشحات زخم های دهانی و آنتی بادی ها ، فرا از سایر پمفيگوس ها متمایز میسازد.

درمان با کورتون

های موضعی اغلب برای بهبود طغیان بیماری کمک می کند .داروهایی همچون آنتی بیوتیک ها ،ضد قارچ ها ،کورتون هاى موضعى ، تاكروليموس، كرم اكسيدوزنك و گاه داپسون خوراكى در برخى مواقع کاربرد دارند. بهتر است پوست خشك نگه داشته شود و خشک بودن از تشدید ضایعه جلوگیری می کند.محلول آلومينيوم استات ٥٪؜ كمك خوبى به خشك شدن تاول ها مى كند . برخی برای جبران جلوۀ ظاهری از «بازسازی با استفاده از اشعه لیزر» استفاده می کنند. لایه بالای روی پوست می سوزد و باعث بهبود پوست می شود و هیچ ضایع پوستی در این مکان دوباره رشد نمی کند. عفونت های ویروسی، قارچی، میکروبی در این موارد شایع هستند و شاید ضایعات را تشدید کنند. برخی بیماران پی برده اند که برخی غذاها ،سیکلهای هورمونی، استرسها موجب شعله ور شدن علایم می شوند. مراقبت های لازم گرما و عرق كردن، سایش شدید ممکن است منجر به پیدا شدن زخم هايي در محل شود ،بهتر است که از این موارد دوری کنیم، برای مثال پیراهن تازه را قبل از پوشیدن بشوئیم چون در نرم شدن یقه مؤثر است ،توصیه میشود که لباس های نرم و راحتی پوشیده شود، وزن خود را تا حد امکان برای کم کردن سائیدگی پوست پایین نگه بدارید.

از تمریناتی همچون شنا کردن که باعث عرق کردن می شوند دوری کنید و همچنین فعالیت هایی که با انجام آنها زیاد عرق می کنید. دانستن این نقطه با ارزش است که گذراندن تعطیلات در کشورهای گرم و مرطوب شرایط بیمار را بدتر می کند. در برخى افراد استفاده از بوتاكس جهت كنترل تعريق زير بغل كمك كننده است .كنترل وزن ، خشك و خنك نگه داشتن چين هاى بدن مثل زير بغل ، گردن و كشاله ران از شعله ور شدن بيمارى جلوگيرى مى كند.زير نظر بودن اين بيماران توسط متخصص پوست و كنترل عفونت هاى احتمالى توصيه مى شود.همچنين بايد در نظر داشت كه مصرف بى رويه كورتون هاى موضعى ممكن است باعث نازكى شديد و آتروفى پوست شود، پس از خود درمانى در اين بيمارى بايد پرهيز كرد. پیش آگهی بیماران مبتلا به پمفیگوس فاميلى خوشخیم زندگی طولانی همراه با قدرت تولید مثل عادی دارند. این اختلال پوستی بیشتر پوست را درگیر می کند تا اینکه یک خطر جدی برای سلامتی بیمار تلقی گردد .

سئوی سایت راه کاری است که با استفاده از آن می توانید در فضای وب دیده شوید. ما می توانیم سایت شما را در جستجوی پررقابت ترین کلمات کلیدی مدنظرتان، به اولین صفحه گوگل منتقل نماییم. گروه نرم افزاری پزشک آنلاین آماده ارائه خدمات طراحی وب سایت و بهینه سازی نرم افزاری و محتوایی پزشکان می باشد. لطفا جهت هماهنگی و کسب اطلاعات بیشتر با شماره 09128883465 تماس حاصل فرمایید.


درباره این موضوع مطالب دیگر را هم مطالعه نمایید

اثرات تزریق بوتاکس در لیفت شقیقه، ابرو و رفع افتادگی پلک

دکتر پارسا نوایی [ پوست ، مو و زیبایی ]
لیزر موهای زائد برای چه کسانی ضرر دارد؟دکتر لادن ناظمی [ پوست ، مو و زیبایی ، لیزر درمانی ]
اختلالات تمایل جنسی در آقایاندکتر پیمان صالحی [ متخصص جراحی کلیه و مجاری ادراری و ناباروری ]
فواید میکرودرم ابریژن و روش انجام این روش چیست؟دکتر جمال الدین حسن زاده [ متخصص پوست و مو ]
کلیپ جراحی زیبایی چانه ـ کاهش ارتفاع قسمت تحتانی صورتدکتر بیژن موحدیان [ متخصص جراحی فک و صورت و زیبائی ]
علل و درمان شکستگیهای فشاری ستون فقراتدکتر علی نقره کار [ متخصص درد ]
هیستروسالپنگوگرافی (HSG) چیست؟دکتر محمد اعظمی [ متخصص رادیولوژِی ]
سونوگرافی پستان چیست و چه کاربردی دارد؟آقای امید ترکاشوند [ خدمات پزشکی در منزل ]
اندولیفت، روشی مؤثر در جوانسازی پوستدکتر جمال الدین حسن زاده [ متخصص پوست و مو ]
کاشت ابرو به روش FIT چیست و چگونه انجام می شود؟دکتر سهیلا طاهری [ متخصص پوست و مو ]
روش FIT برای کاشت مو؛ همه اطلاعات کاربردی و پاسخ به سوالات متداولدکتر سهیلا طاهری [ متخصص پوست و مو ]
مزایای تشخیص پوکی استخوان با عکس رادیولوژی در منزلآقای امید ترکاشوند [ خدمات پزشکی در منزل ]
رابطه بین بیماریهای مقاربتی و تاثیر آنها بر سلامت باروری مرداندکتر عنایت الله ایزدی [ متخصص کلیه و مجاری ادراری ]
تزریق بوتاکس برای از بین بردن خطوط خرگوشی روی بینیدکتر پونه دورودی [ کوچینک سلامت و زیبایی ]
همه چیز در مورد عفونت قارچی ناخندکتر جمال الدین حسن زاده [ متخصص پوست و مو ]
درمان سرطان سینه به روش ایمونوتراپیدکتر سید محمد رضا حکیمیان [ بورد جراحی و فلوشیپ جراحی سرطان ]
عمل برگشت وازکتومی چیست و چگونه انجام می شود؟دکتر مجید حقیقت [ متخصص کلیه و مجاری ادراری ]
روشهای از بین بردن و تخلیه چربی اضافه پلکدکتر فاطمه عندلیب [ متخصص پوست و مو ]
مزایای استفاده از انواع ژل روان کننده واژن در رابطه جنسیدکتر زهرا صابری [ متخصص زنان و زایمان ]
لیزر Co2 فرکشنال برای درمان منافذ باز پوستدکتر رضا رباطی [ متخصص پوست و مو ]
آیا استفاده از دهانشویه برای کودکان مناسب است؟دکتر نیلوفر فلاح [ متخصص دندانپزشکی کودکان ]
معجزه میکرونیدلینگ برای صورتدکتر مینا دادگر [ پوست ، مو و زیبایی ]
همه چیز درباره مزوتراپی؛ مزایا ، عوارض و قیمتدکتر اکبر مزروعی [ پوست ، مو و زیبایی ]
همه چیز در مورد عمل جراحی پروتز گونهدکتر شهریار لقمانی [ فوق تخصص جراحی پلاستیک ]
اهمیت فیزیوتراپی برای بیماران سکته مغزی در منزلآقای امید ترکاشوند [ خدمات پزشکی در منزل ]
چگونه ماندگاری تزریق بوتاکس را افزایش دهیم؟دکتر اکبر مزروعی [ پوست ، مو و زیبایی ]
آسیب نخاعی و تاثیرات آن بر باروری مرداندکتر عنایت الله ایزدی [ متخصص کلیه و مجاری ادراری ]
عمل واژینوپلاستی با لیزر؛ مزایا، مراحل انجام و کاندیدای مناسبدکتر زهرا صابری [ متخصص زنان و زایمان ]
اوزون تراپی شانه یخ زده یا منجمد؛ مزایا، معایب و کاندیدای مناسبدکتر سلمان فلاح [ متخصص طب فیزیکی و توانبخشی ]
مزایا و معایب تزریق نانوفت برای جای جوشدکتر پونه دورودی [ کوچینک سلامت و زیبایی ]
همه چیز درباره ارتودنسی شفاف (اینویزیلاین) برای نوجواناندکتر نیلوفر فلاح [ متخصص دندانپزشکی کودکان ]
دکتر میترا مولائی نژاد - متخصص سلامت جنسی و باروری
دکتر میترا مولائی نژاد

متخصص سلامت جنسی و باروری


www.drmolaei.ir
دکتر منصوره پژمان منش - متخصص جراحی زنان ، زایمان و فلوشیپ نازایی
دکتر منصوره پژمان منش

متخصص جراحی زنان ، زایمان و فلوشیپ نازایی


www.dr-pejmanmanesh.ir
دکتر مجید حقیقت - متخصص کلیه و مجاری ادراری
دکتر مجید حقیقت

متخصص کلیه و مجاری ادراری


www.drhaghighat.ir
دکتر رضا رباطی - متخصص پوست و مو
دکتر رضا رباطی

متخصص پوست و مو


www.drrobati.ir
دکتر عنایت الله ایزدی - متخصص کلیه و مجاری ادراری
دکتر عنایت الله ایزدی

متخصص کلیه و مجاری ادراری


www.izadidr.ir
دکتر شهریار لقمانی - فوق تخصص جراحی پلاستیک
دکتر شهریار لقمانی

فوق تخصص جراحی پلاستیک


www.drloghmani.ir
دکتر پیمان صالحی - متخصص جراحی کلیه و مجاری ادراری و ناباروری
دکتر پیمان صالحی

متخصص جراحی کلیه و مجاری ادراری و ناباروری


www.drsalehi.ir
دکتر امیر منصور شیرانی - متخصص بیماریهای دهان و دندان
دکتر امیر منصور شیرانی

متخصص بیماریهای دهان و دندان


www.doctorshirani.ir
دکتر سید محمد رضا حکیمیان - بورد جراحی و فلوشیپ جراحی سرطان
دکتر سید محمد رضا حکیمیان

بورد جراحی و فلوشیپ جراحی سرطان


www.drhakimian.com
دکتر علیرضا واعظ شوشتری - متخصص پوست ، مو و زیبایی
دکتر علیرضا واعظ شوشتری

متخصص پوست ، مو و زیبایی


www.drvaez.ir
دکتر غلامرضا سیف - متخصص رادیولوژی و سونوگرافی
دکتر غلامرضا سیف

متخصص رادیولوژی و سونوگرافی


www.drseif-radiology.ir
دکتر علی فرخانی - متخصص طب فیزیکی و توانبخشی
دکتر علی فرخانی

متخصص طب فیزیکی و توانبخشی


www.drfarkhani.com
لیلا رستم شیرازی - آسیب شناسی گفتار و زبان
لیلا رستم شیرازی

آسیب شناسی گفتار و زبان


www.leilarostamshirazi.ir
گروه نرم افزاری پزشک آنلاین | مجری پروژه های مبتنی بر وب در حوزه سلامت و بهداشت