دکتر محمد رضا مدرسی - فوق تخصص ریه و دستگاه تنفسی کودکان

بیماری سیستیک فیبروزیز در یک نگاه ( قسـمت اول )

دکتر محمد رضا مدرسی [ فوق تخصص ریه و دستگاه تنفسی کودکان ]آدرس وب سایت : www.drmodaresi.ir
آدرس مطب : تهران ، انتهای غربی بلوار کشاورز ، خیابان قریب ، تقاطع قریب و فرصت ، سمت چپ ، پلاک 81، ط 1، واحد 2 تلفن مطب : 66124221 - 021

بیماری سیستیک فیبروزیز یا سی افcystic fibrosis- CF
این بیماری که به اختصار سی اف نامیده میشود شایعترین بیماری ارثی مغلوب در دنیا میباشد .برای ابنتلا به ان لازم است که یک ژن از مادر و یک ژن از پدر به کودک به ارث برسد. بنا براین اگر والدین هر دو ناقل بیماری باشند فرزند انها به احتمال ۲۵ درصد دچار بیماری سی اف می گردد . این بیماری درگیری اعضاء مختلف بدن مشاهده میگردد که مهمترین اعضاء درگیر ریه و لوزالمعده است .علائم شایع این بیماری شامل سرفه خلطی مزمن ، کاهش وزن ، مدفوع چرب،تعریق زیاد ، شوره زدن لباسها و بوسه شور میباشد.

مهمترین عضو درگیر در این بیماران ریه می باشد به گونه ای که بیش از ۹۰ درصد از این بیماران به علت مشکلات پیشرفته ریوی دچار آسیب میشوند.ریه این بیماران بر خلاف افراد سالم قادر به رقیق کردن ترشحات موجود در راههای هوائی نیست و بنابراین ترشحات غلیظ در ریه ها باقی مانده و تجمع این ترشحات در ریه و راههای هوائی باعث انسداد راههای هوائی و در نهایت آسیب به آن میشود .به مرور زمان عفونت هم به این ترشحات اضافه شده که این عفونت همراه با تغلیظ شدن اخلاط منجر به اسیب بیشتر و پیشرونده ریوی می گردد .

در افراد سالم ، ترشحات موجود در ریه بدنبال ترشح آب و نمک بر روی آن رقیق شده و بنابر این این ترشحات به راحتی از ریه خارج میشوند. در بیماران سی اف ترشح نمک و بدنبال آن آب بر روی ترشحات صورت نمی گیرد که این مسئله متاسفانه شروع ماجرای این بیماران می باشد.کانال و دروازه ای که از ان نمک .و اب عبور کرده و بر روی ترشحات میریزد کانال کلر نام دارد در افراد سالم این کانال سالم است ولی در بیماران سی اف این کانال بسته بوده و عملکرد ندارد . تجمع ترشحات و اضافه شدن عفونت به آن باعث ایجاد التهاب در راههای هوائی شده که متاسفانه این التهاب نیز مزید بر علت بوده و اسیب ریوی را سرعت می بخشد

ه طور خلاصه سه عامل اصلی که منجر به تخریب و اسیب ریوی در این بیماران می شود عبارتند از ۱- تجمع ترشحات غلیظ در ریه و راههای هوائی ۲- اضافه شدن عفونت به ترشحات ۳- ایجاد التهاب در ریه و راههای هوائی . بنابراین تجمع ترشحات در ریه و سپس اضافه شدن عفونت و بدنیال ان ایجاد التهاب و ورم راههای هوائی سه حلقه یک زنجیره بوده که دست به دست هم داده و آسیب جدی را به ریه ها و راههای هوائی وارد می کنند .بنابراین انسداد راههای هوائی توسط ترشحات غلیظ و عفونت و التهاب سه عامل بسیار مهمی است که به ریه ها آسیب میزند . پایه و اساس درمان این بیماران نیز بر این سه عامل مخرب استوار است

درمان بیماری سی اف
اولین اصل درمان :

اولین قدم درمانی در این بیماران انتخاب روشها و درمانهائی است که بتوان ترشحات غلیظ و چسبناک راههای هوائی را رقیق نموده و سپس از ریه ها خارج نماییم . برای این منظور درمانها و داروهائی تجویز میشوند که بتوانند این ترشحات را رقیق و تکه تکه کرده و سپس از ریه ها خارج نمایند.داروهائیکه در حال حاضر جهت رقیق کرده این ترشحات از آن استفاده میشود نبولایزر یا بخور اب نمک یا کلرور سدیم ۷ درصد است که با در نظر گرفتن شرائط بیمار روزی ۲ تا ۴ بار از آن استفاده میگردد. داروی دیگری که در این مرحله از آن استفاده میگردد نبولایزر دورناز الفا است .

این دارو بهترین داروئی است که جهت تکه تکه کردن ترشحات و اخلاط غلیظ ریه از آن استفاده میشود. محلول دورناز الفا روزی یک بار استفاده میشود.اثر دورناز الفا به مراتب بیشتر از محلول سدیم ۷ در صد است درایران متاسفانه محلول کلرید سدیم ۷ درصد نداریم و به جای ان از ویالهای سدیم ۵ درصد که مخصوص استفاده بیمارستانی و تزریقات داخل رگی است استفاده میشود در حالی که داروی استاندارد استفاده از امپولهای ۵ سی سی محلول کلرید سدیم ۷ در صد می باشد . محلول دورناز الفا نیز در حال حاضر در بازار ایران نیست و بعضی از بیماران به صورت تک نسخه ای ازطریق هلال احمر وارد کشور نموده و مصرف مینمایند .

هر آمپول روزانه یک عدد مصرف میشود.پس از اینکه داروههای رقیق کننده خلط برای بیمار تجویز شد جهت آسان سازی خروج ترشحات از ریه فیزیوتراپی قفسه سینه انجام میشود.روشهای متعددی در فیزیوتراپی قفسه سینه وجود دارد که بهترین ان موردی است که بیما رآنرا تحمل نموده و مقید به انجام ان باشد ولی در مجموع روش دق و تخلیه وضعیتی روشی شایع در فیزیوتراپی قفسه سینه است که فیزوتراپیست مرکز سی اف در گروه تشریف دارند و توضیحات لازم را خواهند داد


آیا تزریق چربی زیر چشم دائمی است؟

دکتر رامین مدرسی [ پوست ، مو و زیبایی ]

سوالات متداول درباره لیزیک قسمت هشتم

[ 1395-10-08 ]دکتر سیروس بخت آور [ متخصص چشم پزشکی ]

بایدها و نبایدهای استفاده از سشوار

[ 1396-02-30 ]دکتر گیتا فقیهی [ متخصص پوست و مو ]

درمان نرمی کشکک با ورزش

[ 1397-10-04 ]دکتر علی نقره کار [ متخصص درد ]

خواص بى نظير بابونه

[ 1396-03-01 ]دکتر اکرم صالحی [ طب سنتی ]

جوانسازی پوست با مزوتراپی

[ 1398-11-05 ]دکتر راضیه ایرجی [ متخصص پوست و مو ]

کوکسیدینی یا درد دنبالچه چیست ؟

[ 1396-07-12 ]مرتضی شریفی [ فیزیوتراپیست ]

خار پاشنه -علل و درمان

[ 1391-12-20 ]دکتر سلمان فلاح [ متخصص طب فیزیکی و توانبخشی ]

دلایل پوسته پوسته شدن لب و درمان آن

[ 1395-08-15 ]دکتر گیتا فقیهی [ متخصص پوست و مو ]

اصلاح طبیعی فرم لب

[ 1397-03-12 ]دکتر گیتا فقیهی [ متخصص پوست و مو ]

رژیم مبتلایان به زخم معده - دلایل، علائم و درمان ها (قسمت دوم)

[ 1399-10-27 ]دکتر منصور ریسمانچیان [ پزشک عمومی ]

هایفوتراپی بهترین روش غیرجراحی از بین بردن غبغب

[ 1399-10-26 ]دکتر علیرضا واعظ شوشتری [ متخصص پوست ، مو و زیبایی ]

معرفی لیزرهای تخریبی و کاربرد آنها

[ 1399-10-26 ]دکتر لادن ناظمی [ پوست ، مو و زیبایی ، لیزر درمانی ]

لیزر اربیوم چیست و چه مزایا و کاربردهایی دارد؟

[ 1399-10-26 ]دکتر رامین مدرسی [ پوست ، مو و زیبایی ]

چه مواردی موجب کاهش یا فقدان میل جنسی مردان می‌شود؟

[ 1399-10-26 ]دکتر پیمان صالحی [ متخصص جراحی کلیه و مجاری ادراری و ناباروری ]

رواندرمانگر خوب چه ویژگیهایی دارد

[ 1399-10-26 ]دکتر مطهره میردامادی [ متخصص اعصاب و روان ]

ضایعات رنگی پوست چه هستند و چگونه درمان می‌شوند؟

[ 1399-10-26 ]کلینیک پوست صدف [ پوست ، مو و زیبایی ]

اقدامات پس از جراحی لیفت پلک یا بلفاروپلاستی

[ 1399-10-26 ]دکتر جمال الدین حسن زاده [ متخصص پوست و مو ]

شایعترین آسیبهای ورزشی زانو چیست؟

[ 1399-10-25 ]دکتر مهدی مؤیدفر [ فوق تخصص جراحی زانو ]

ناباروری آقایان و علل آن

[ 1399-10-25 ]دکتر پیمان صالحی [ متخصص جراحی کلیه و مجاری ادراری و ناباروری ]

کیست تارلو یا کیست ستون فقرات چیست؟

[ 1399-10-25 ]دکتر علی نقره کار [ متخصص درد ]

انواع جراحی زیبایی واژن

[ 1399-10-25 ]دکتر منصوره پژمان منش [ متخصص جراحی زنان ، زایمان و فلوشیپ نازایی ]

ترک‌های پوستی چگونه درمان میشوند؟

[ 1399-10-25 ]دکتر علیرضا واعظ شوشتری [ متخصص پوست ، مو و زیبایی ]

آیا رفع ضایعات رنگی پوست امکان پذیر است؟

[ 1399-10-25 ]کلینیک پوست صدف [ پوست ، مو و زیبایی ]

مزونیدلینگ چیست؟

[ 1399-10-25 ]دکتر لادن ناظمی [ پوست ، مو و زیبایی ، لیزر درمانی ]

چگونه منافذ باز پوست را درمان کنیم؟

[ 1399-10-25 ]دکتر جمال الدین حسن زاده [ متخصص پوست و مو ]

وزوز گوش ضربانی چیست؟

[ 1399-10-24 ]دکتر سعید ملایری [ شنوایی شناسی ]

آشنایی با بیماری های شایع پوستی

[ 1399-10-23 ]کلینیک پوست صدف [ پوست ، مو و زیبایی ]

در کلینیک پوست مو و لیزر چه کارهایی انجام میشود؟

[ 1399-10-23 ]دکتر علیرضا واعظ شوشتری [ متخصص پوست ، مو و زیبایی ]

مروري بر روش هاي تشخيصي- درماني آزوسپرمي

[ 1399-10-23 ]دکتر پیمان صالحی [ متخصص جراحی کلیه و مجاری ادراری و ناباروری ]

نکاتی درباره عمل جراحی بلفاروپلاستی

[ 1399-10-23 ]دکتر جمال الدین حسن زاده [ متخصص پوست و مو ]

آیا با ورزش کردن می توان انکیلوز ستون فقرات را رفع کرد؟

[ 1399-10-23 ]دکتر علی نقره کار [ متخصص درد ]
دکتر لادن ناظمی - پوست ، مو و زیبایی ، لیزر درمانی
دکتر لادن ناظمی

پوست ، مو و زیبایی ، لیزر درمانی


www.doctornazemi.ir
دکتر علیرضا واعظ شوشتری - متخصص پوست ، مو و زیبایی
دکتر علیرضا واعظ شوشتری

متخصص پوست ، مو و زیبایی


www.drvaez.ir
دکتر رامین مدرسی - پوست ، مو و زیبایی
دکتر رامین مدرسی

پوست ، مو و زیبایی


www.doctormodaresi.ir
دکتر امیر منصور شیرانی - متخصص بیماریهای دهان و دندان
دکتر امیر منصور شیرانی

متخصص بیماریهای دهان و دندان


www.doctorshirani.ir
دکتر مریم ملکی - متخصص پوست و مو
دکتر مریم ملکی

متخصص پوست و مو


www.doctormaleki.com
دکتر عنایت الله ایزدی - متخصص کلیه و مجاری ادراری
دکتر عنایت الله ایزدی

متخصص کلیه و مجاری ادراری


www.izadidr.ir
دکتر مهدی مؤیدفر - فوق تخصص جراحی زانو
دکتر مهدی مؤیدفر

فوق تخصص جراحی زانو


www.drmoayedfar.com
دکتر پیمان صالحی - متخصص جراحی کلیه و مجاری ادراری و ناباروری
دکتر پیمان صالحی

متخصص جراحی کلیه و مجاری ادراری و ناباروری


www.drsalehi.ir
دکتر منصوره پژمان منش - متخصص جراحی زنان ، زایمان و فلوشیپ نازایی
دکتر منصوره پژمان منش

متخصص جراحی زنان ، زایمان و فلوشیپ نازایی


www.dr-pejmanmanesh.ir
شهزاد محمدیان - متخصص تغذیه ورزشی از استرالیا
شهزاد محمدیان

متخصص تغذیه ورزشی از استرالیا


www.armitaclinic.ir
دکتر رضا رباطی - متخصص پوست و مو
دکتر رضا رباطی

متخصص پوست و مو


www.drrobati.ir
دکتر زهرا سعادتی - متخصص جراحی عمومی
دکتر زهرا سعادتی

متخصص جراحی عمومی


www.Hemorrhoid-laser.com
دکتر احمد شکرچی زاده - متخصص جراحی مغز و اعصاب و ستون فقرات
دکتر احمد شکرچی زاده

متخصص جراحی مغز و اعصاب و ستون فقرات


www.drshekarchizadeh.ir
گروه نرم افزاری پزشک آنلاین | مجری پروژه های مبتنی بر وب در حوزه سلامت و بهداشت