دکتر مریم ملکی - متخصص پوست و مو

بیماری هیلی هیلی یا پمفیگوس چیست

دکتر مریم ملکی [ متخصص پوست و مو ]آدرس وب سایت : www.doctormaleki.com
آدرس مطب : اصفهان ، خیابان چهارباغ بالا ، جنب مجتمع پارک ، طبقه فوقانی بانک سپه تلفن مطب : 36662224 - 031

بيمارى هيلى هيلى يا پمفيگوس خوش خيم فاميلى یک اختلال ژنتیکی است که موجب تشکيل تاول هایی بر روی پوست می شود، در اين بيمارى كم و زياد مى شود و گاه فرد كاملاً نرمال و گاه بشدت درگير مى شود. تقريباً دو سوم افراد مبتلا به اين بيمارى ، در خانواده ، سابقه فاميلى را ذكر مى كنند و يك سوم ممكن است هيچ سابقه اى از اين بيمارى در خانواده نداشته باشند .نخستین علائم بیماری معمولاً در سنین 15 تا 40 سالگی ظاهر می شود، اما شاید خارج از این محدودۀ سنین هم شروع شود. شدت تغییرات وسیع و غیر قابل پیش بینی است.
متاسفانه هیچ اطلاع دقیقی از شیوع بیماران پمفیگوس خوشخیم فامیلی در دسترس نیست.اختلال پوستی غالب کرموزومی وراثتی نادر است که به واسطه جهش ژنی در ژن 1C2 ATP که بر روی کروموزم 3قرار دارد بوجود می آید، غالباً به شکل تک گیر رخ میدهد . علت بیماری جهش بر روی یک کپی از ژن که بر روی کروموزم شماره 3 قرار دارد و پروتئین « hsPAL» را رمزدار می کند موجب می شود که فقط نیمی از پروتئین لازم ساخته شود و سلولهای پوست بدرستی به هم نچسبد این امر باعث به وجود آمدن تاولها و جوشهای ملتهب بر روی پوست می شود.

علائم ناشی از بیماری

این بیماری بوسیله بروز جوش های ملتهب و تاول هایی در پوست که معمولاً در قسمت های چین های پوست ها و یا اغلب در سطح وسیعی از بدن، شناسائی می شود. در اين بيمارى تاول های دردناکی که پاره شده و گاهی هم عفونی و يا آبکی می شوند، ديده مي شود و بيشتر در نواحى زير بغل ، كشاله ران ، زير پستان ها ، گردن رخ مى دهد. گاهی ظاهراً سیکل بی پایانى از طغیان هاى اين تاول ها در روى پوست ديده می شود .پوست در فضای بین تاول ها کاملاً نرمال به نظر می رسد و جای زخم یا سوختگی وجود ندارد . روش تشخیص معمولاً بیماری هيلی هيلی بوسیله شکل ضایعه و سوابق فامیلی تشخیص داده می شود، ولی اغلب با سایر مشکلات پوستی اشتباه می شود. تشخیص بیماری با نمونه برداری و سوابق فامیلی تعيين می گردد. ترشحات زخم های دهانی و آنتی بادی ها ، فرا از سایر پمفيگوس ها متمایز میسازد.

درمان با کورتون

های موضعی اغلب برای بهبود طغیان بیماری کمک می کند .داروهایی همچون آنتی بیوتیک ها ،ضد قارچ ها ،کورتون هاى موضعى ، تاكروليموس، كرم اكسيدوزنك و گاه داپسون خوراكى در برخى مواقع کاربرد دارند. بهتر است پوست خشك نگه داشته شود و خشک بودن از تشدید ضایعه جلوگیری می کند.محلول آلومينيوم استات ٥٪؜ كمك خوبى به خشك شدن تاول ها مى كند . برخی برای جبران جلوۀ ظاهری از «بازسازی با استفاده از اشعه لیزر» استفاده می کنند. لایه بالای روی پوست می سوزد و باعث بهبود پوست می شود و هیچ ضایع پوستی در این مکان دوباره رشد نمی کند. عفونت های ویروسی، قارچی، میکروبی در این موارد شایع هستند و شاید ضایعات را تشدید کنند. برخی بیماران پی برده اند که برخی غذاها ،سیکلهای هورمونی، استرسها موجب شعله ور شدن علایم می شوند. مراقبت های لازم گرما و عرق كردن، سایش شدید ممکن است منجر به پیدا شدن زخم هايي در محل شود ،بهتر است که از این موارد دوری کنیم، برای مثال پیراهن تازه را قبل از پوشیدن بشوئیم چون در نرم شدن یقه مؤثر است ،توصیه میشود که لباس های نرم و راحتی پوشیده شود، وزن خود را تا حد امکان برای کم کردن سائیدگی پوست پایین نگه بدارید.

از تمریناتی همچون شنا کردن که باعث عرق کردن می شوند دوری کنید و همچنین فعالیت هایی که با انجام آنها زیاد عرق می کنید. دانستن این نقطه با ارزش است که گذراندن تعطیلات در کشورهای گرم و مرطوب شرایط بیمار را بدتر می کند. در برخى افراد استفاده از بوتاكس جهت كنترل تعريق زير بغل كمك كننده است .كنترل وزن ، خشك و خنك نگه داشتن چين هاى بدن مثل زير بغل ، گردن و كشاله ران از شعله ور شدن بيمارى جلوگيرى مى كند.زير نظر بودن اين بيماران توسط متخصص پوست و كنترل عفونت هاى احتمالى توصيه مى شود.همچنين بايد در نظر داشت كه مصرف بى رويه كورتون هاى موضعى ممكن است باعث نازكى شديد و آتروفى پوست شود، پس از خود درمانى در اين بيمارى بايد پرهيز كرد. پیش آگهی بیماران مبتلا به پمفیگوس فاميلى خوشخیم زندگی طولانی همراه با قدرت تولید مثل عادی دارند. این اختلال پوستی بیشتر پوست را درگیر می کند تا اینکه یک خطر جدی برای سلامتی بیمار تلقی گردد .


درباره این موضوع مطالب دیگر را هم مطالعه نمایید

نقش کلاژن در سلامت پوست

دکتر رامین مدرسی[ پوست ، مو و زیبایی ]تاریخ انتشار : 1399-05-13تاریخ بروز رسانی : 1399-10-24

مراقبتهای پوست چرب

دکتر جمال الدین حسن زاده[ متخصص پوست و مو ]تاریخ انتشار : 1392-12-12تاریخ بروز رسانی : 1399-10-16

علت ترک پوست

دکتر لادن ناظمی[ پوست ، مو و زیبایی ، لیزر درمانی ]تاریخ انتشار : 1396-07-13تاریخ بروز رسانی : 1399-10-14

زائده پوستی

دکتر لادن ناظمی[ پوست ، مو و زیبایی ، لیزر درمانی ]تاریخ انتشار : 1397-09-11تاریخ بروز رسانی : 1399-10-13

سلولیت چیست

دکتر لادن ناظمی[ پوست ، مو و زیبایی ، لیزر درمانی ]تاریخ انتشار : 1396-09-22تاریخ بروز رسانی : 1399-10-13

تونر مناسب پوست

دکتر لادن ناظمی[ پوست ، مو و زیبایی ، لیزر درمانی ]تاریخ انتشار : 1396-06-22تاریخ بروز رسانی : 1399-10-13

روشهای مراقبت از پوست صورت

دکتر رامین مدرسی[ پوست ، مو و زیبایی ]تاریخ انتشار : 1399-06-07تاریخ بروز رسانی : 1399-10-11

آیا تزریق چربی زیر چشم دائمی است؟

دکتر رامین مدرسی [ پوست ، مو و زیبایی ]

انواع سم تخریب کننده پوست

[ 1395-06-27 ]دکتر مریم ملکی [ متخصص پوست و مو ]

کلاژن و تاثیر مواد غذایی در تولید آن

[ 1395-12-04 ]دکتر گیتا فقیهی [ متخصص پوست و مو ]

چهار راه طبيعى درمان سردرد

[ 1396-03-29 ]دکتر اکرم صالحی [ طب سنتی ]

بلوک عصب پس سری جهت درمان سردردهای ناشی از پس سر و میگرن

[ 1399-09-10 ]دکتر علی نقره کار [ متخصص درد ]

چرا نباید سوسیس و کالباس بخوریم ؟

[ 1392-10-26 ]دکتر منصور ریسمانچیان [ پزشک عمومی ]

اسفناج اشتهای شما را کاهش می دهد

[ 1394-10-26 ]پروانه کاظمی [ کارشناس ارشد تغذیه ]

کم میلی جنسی در زنان

[ 1393-11-04 ]دکتر میترا مولائی نژاد [ متخصص سلامت جنسی و باروری ]

شکستگی بینی

[ 1389-01-18 ]دکتر احمد رضائیان [ متخصص گوش، حلق و بینی ]

بهترین درمانهای خطوط صورت کدامند؟

[ 1392-04-20 ]دکتر هما فاتحی [ پوست و مو ]

آنچه درباره چرخه پاسخ جنسی مردان باید بدانید

[ 1399-10-21 ]دکتر پیمان صالحی [ متخصص جراحی کلیه و مجاری ادراری و ناباروری ]

مقایسه دو روش میکرونیدلینگ و آر اف فرکشنال

[ 1399-10-21 ]کلینیک پوست صدف [ پوست ، مو و زیبایی ]

مهمترین نکات تزریق ژل لب

[ 1399-10-21 ]دکتر علیرضا واعظ شوشتری [ متخصص پوست ، مو و زیبایی ]

معرفی تنگی کانال نخاعی قفسه سینه ای یا توراسیک

[ 1399-10-21 ]دکتر علی نقره کار [ متخصص درد ]

علت و درمان غیر جراحی بی ثباتی و خالی کردن زانو چیست؟

[ 1399-10-21 ]دکتر مهدی مؤیدفر [ فوق تخصص جراحی زانو ]

درمان کلوئید یا گوشت اضافه چگونه انجام می‌شود؟

[ 1399-10-21 ]دکتر جمال الدین حسن زاده [ متخصص پوست و مو ]

رژیم مبتلایان به زخم معده - دلایل، علائم و درمان ها (قسمت اول)

[ 1399-10-21 ]دکتر منصور ریسمانچیان [ پزشک عمومی ]

ماندگاری تزریق ژل چقدر است؟

[ 1399-10-21 ]دکتر لادن ناظمی [ پوست ، مو و زیبایی ، لیزر درمانی ]

مهمترین علل ریزش مو در مردان و درمان آن

[ 1399-10-21 ]دکتر رامین مدرسی [ پوست ، مو و زیبایی ]

برای گودی زیر چشم ژل بهتر است یا چربی؟

[ 1399-10-20 ]دکتر مریم ملکی [ متخصص پوست و مو ]

ماندگاری تزریق چربی به چه عواملی بستگی دارد؟

[ 1399-10-18 ]دکتر علیرضا واعظ شوشتری [ متخصص پوست ، مو و زیبایی ]

پارگی تاندونهای شانه چیست و چطور آن را تشخیص داده درمان کنیم؟

[ 1399-10-18 ]دکتر علی نقره کار [ متخصص درد ]

در مورد بوتاکس بیشتر بدانید

[ 1399-10-18 ]دکتر جمال الدین حسن زاده [ متخصص پوست و مو ]

پاسخ به سؤالات آی یو دی(1)

[ 1399-10-18 ]دکتر منصوره پژمان منش [ متخصص جراحی زنان ، زایمان و فلوشیپ نازایی ]

تغذیه و تاثیر آن در پیشگیری از سرطان

[ 1399-10-18 ]شهزاد محمدیان [ متخصص تغذیه ورزشی از استرالیا ]

تفاوت مزونیدلینگ و میکرونیدلینگ در چیست؟

[ 1399-10-17 ]دکتر جمال الدین حسن زاده [ متخصص پوست و مو ]

روشهای درمان اسکار آکنه

[ 1399-10-17 ]دکتر لادن ناظمی [ پوست ، مو و زیبایی ، لیزر درمانی ]

آیا تزریق چربی زیر چشم دائمی است؟

[ 1399-10-17 ]دکتر رامین مدرسی [ پوست ، مو و زیبایی ]

رفع افتادگی بینی با تزریق ژل

[ 1399-10-17 ]کلینیک پوست صدف [ پوست ، مو و زیبایی ]

دارچین برای لاغری، آیا لاغری با دارچین حقیقت دارد؟ (قسمت چهارم)

[ 1399-10-17 ]دکتر منصور ریسمانچیان [ پزشک عمومی ]

آیا کرونا باعث کم شنوایی می شود؟

[ 1399-10-17 ]دکتر سعید ملایری [ شنوایی شناسی ]

لیزر فرکشنال درمانی مناسب برای جای جوش صورت

[ 1399-10-16 ]دکتر رامین مدرسی [ پوست ، مو و زیبایی ]
دکتر پیمان صالحی - متخصص جراحی کلیه و مجاری ادراری و ناباروری
دکتر پیمان صالحی

متخصص جراحی کلیه و مجاری ادراری و ناباروری


www.drsalehi.ir
دکتر علیرضا واعظ شوشتری - متخصص پوست ، مو و زیبایی
دکتر علیرضا واعظ شوشتری

متخصص پوست ، مو و زیبایی


www.drvaez.ir
دکتر امیر منصور شیرانی - متخصص بیماریهای دهان و دندان
دکتر امیر منصور شیرانی

متخصص بیماریهای دهان و دندان


www.doctorshirani.ir
دکتر رامین مدرسی - پوست ، مو و زیبایی
دکتر رامین مدرسی

پوست ، مو و زیبایی


www.doctormodaresi.ir
دکتر لادن ناظمی - پوست ، مو و زیبایی ، لیزر درمانی
دکتر لادن ناظمی

پوست ، مو و زیبایی ، لیزر درمانی


www.doctornazemi.ir
دکتر مهدی مؤیدفر - فوق تخصص جراحی زانو
دکتر مهدی مؤیدفر

فوق تخصص جراحی زانو


www.drmoayedfar.com
دکتر مریم ملکی - متخصص پوست و مو
دکتر مریم ملکی

متخصص پوست و مو


www.doctormaleki.com
دکتر عنایت الله ایزدی - متخصص کلیه و مجاری ادراری
دکتر عنایت الله ایزدی

متخصص کلیه و مجاری ادراری


www.izadidr.ir
دکتر منصوره پژمان منش - متخصص جراحی زنان ، زایمان و فلوشیپ نازایی
دکتر منصوره پژمان منش

متخصص جراحی زنان ، زایمان و فلوشیپ نازایی


www.dr-pejmanmanesh.ir
دکتر میترا مولائی نژاد - متخصص سلامت جنسی و باروری
دکتر میترا مولائی نژاد

متخصص سلامت جنسی و باروری


www.drmolaei.ir
دکتر رضا رباطی - متخصص پوست و مو
دکتر رضا رباطی

متخصص پوست و مو


www.drrobati.ir
دکتر احمد شکرچی زاده - متخصص جراحی مغز و اعصاب و ستون فقرات
دکتر احمد شکرچی زاده

متخصص جراحی مغز و اعصاب و ستون فقرات


www.drshekarchizadeh.ir
گروه نرم افزاری پزشک آنلاین | مجری پروژه های مبتنی بر وب در حوزه سلامت و بهداشت