دکتر مریم ملکی - متخصص پوست و مو

بیماری هیلی هیلی یا پمفیگوس چیست

دکتر مریم ملکی [ متخصص پوست و مو ]آدرس وب سایت : www.doctormaleki.com
آدرس مطب : اصفهان ، خیابان چهارباغ بالا ، جنب مجتمع پارک ، طبقه فوقانی بانک سپه تلفن مطب : 36662224 - 031

بيمارى هيلى هيلى يا پمفيگوس خوش خيم فاميلى یک اختلال ژنتیکی است که موجب تشکيل تاول هایی بر روی پوست می شود، در اين بيمارى كم و زياد مى شود و گاه فرد كاملاً نرمال و گاه بشدت درگير مى شود. تقريباً دو سوم افراد مبتلا به اين بيمارى ، در خانواده ، سابقه فاميلى را ذكر مى كنند و يك سوم ممكن است هيچ سابقه اى از اين بيمارى در خانواده نداشته باشند .نخستین علائم بیماری معمولاً در سنین 15 تا 40 سالگی ظاهر می شود، اما شاید خارج از این محدودۀ سنین هم شروع شود. شدت تغییرات وسیع و غیر قابل پیش بینی است.
متاسفانه هیچ اطلاع دقیقی از شیوع بیماران پمفیگوس خوشخیم فامیلی در دسترس نیست.اختلال پوستی غالب کرموزومی وراثتی نادر است که به واسطه جهش ژنی در ژن 1C2 ATP که بر روی کروموزم 3قرار دارد بوجود می آید، غالباً به شکل تک گیر رخ میدهد . علت بیماری جهش بر روی یک کپی از ژن که بر روی کروموزم شماره 3 قرار دارد و پروتئین « hsPAL» را رمزدار می کند موجب می شود که فقط نیمی از پروتئین لازم ساخته شود و سلولهای پوست بدرستی به هم نچسبد این امر باعث به وجود آمدن تاولها و جوشهای ملتهب بر روی پوست می شود.

علائم ناشی از بیماری

این بیماری بوسیله بروز جوش های ملتهب و تاول هایی در پوست که معمولاً در قسمت های چین های پوست ها و یا اغلب در سطح وسیعی از بدن، شناسائی می شود. در اين بيمارى تاول های دردناکی که پاره شده و گاهی هم عفونی و يا آبکی می شوند، ديده مي شود و بيشتر در نواحى زير بغل ، كشاله ران ، زير پستان ها ، گردن رخ مى دهد. گاهی ظاهراً سیکل بی پایانى از طغیان هاى اين تاول ها در روى پوست ديده می شود .پوست در فضای بین تاول ها کاملاً نرمال به نظر می رسد و جای زخم یا سوختگی وجود ندارد . روش تشخیص معمولاً بیماری هيلی هيلی بوسیله شکل ضایعه و سوابق فامیلی تشخیص داده می شود، ولی اغلب با سایر مشکلات پوستی اشتباه می شود. تشخیص بیماری با نمونه برداری و سوابق فامیلی تعيين می گردد. ترشحات زخم های دهانی و آنتی بادی ها ، فرا از سایر پمفيگوس ها متمایز میسازد.

درمان با کورتون

های موضعی اغلب برای بهبود طغیان بیماری کمک می کند .داروهایی همچون آنتی بیوتیک ها ،ضد قارچ ها ،کورتون هاى موضعى ، تاكروليموس، كرم اكسيدوزنك و گاه داپسون خوراكى در برخى مواقع کاربرد دارند. بهتر است پوست خشك نگه داشته شود و خشک بودن از تشدید ضایعه جلوگیری می کند.محلول آلومينيوم استات ٥٪؜ كمك خوبى به خشك شدن تاول ها مى كند . برخی برای جبران جلوۀ ظاهری از «بازسازی با استفاده از اشعه لیزر» استفاده می کنند. لایه بالای روی پوست می سوزد و باعث بهبود پوست می شود و هیچ ضایع پوستی در این مکان دوباره رشد نمی کند. عفونت های ویروسی، قارچی، میکروبی در این موارد شایع هستند و شاید ضایعات را تشدید کنند. برخی بیماران پی برده اند که برخی غذاها ،سیکلهای هورمونی، استرسها موجب شعله ور شدن علایم می شوند. مراقبت های لازم گرما و عرق كردن، سایش شدید ممکن است منجر به پیدا شدن زخم هايي در محل شود ،بهتر است که از این موارد دوری کنیم، برای مثال پیراهن تازه را قبل از پوشیدن بشوئیم چون در نرم شدن یقه مؤثر است ،توصیه میشود که لباس های نرم و راحتی پوشیده شود، وزن خود را تا حد امکان برای کم کردن سائیدگی پوست پایین نگه بدارید.

از تمریناتی همچون شنا کردن که باعث عرق کردن می شوند دوری کنید و همچنین فعالیت هایی که با انجام آنها زیاد عرق می کنید. دانستن این نقطه با ارزش است که گذراندن تعطیلات در کشورهای گرم و مرطوب شرایط بیمار را بدتر می کند. در برخى افراد استفاده از بوتاكس جهت كنترل تعريق زير بغل كمك كننده است .كنترل وزن ، خشك و خنك نگه داشتن چين هاى بدن مثل زير بغل ، گردن و كشاله ران از شعله ور شدن بيمارى جلوگيرى مى كند.زير نظر بودن اين بيماران توسط متخصص پوست و كنترل عفونت هاى احتمالى توصيه مى شود.همچنين بايد در نظر داشت كه مصرف بى رويه كورتون هاى موضعى ممكن است باعث نازكى شديد و آتروفى پوست شود، پس از خود درمانى در اين بيمارى بايد پرهيز كرد. پیش آگهی بیماران مبتلا به پمفیگوس فاميلى خوشخیم زندگی طولانی همراه با قدرت تولید مثل عادی دارند. این اختلال پوستی بیشتر پوست را درگیر می کند تا اینکه یک خطر جدی برای سلامتی بیمار تلقی گردد .


درباره این موضوع مطالب دیگر را هم مطالعه نمایید

کهیر چیست؟

دکتر مریم ملکی[ متخصص پوست و مو ]تاریخ انتشار : 1390-05-15تاریخ بروز رسانی : 1399-07-28

پسوريازيس چيست ؟

دکتر مریم ملکی[ متخصص پوست و مو ]تاریخ انتشار : 1390-06-06تاریخ بروز رسانی : 1399-07-23

درمان جدید روزاسه

دکتر مریم ملکی[ متخصص پوست و مو ]تاریخ انتشار : 1393-01-27تاریخ بروز رسانی : 1399-07-23

درمان کامل روزاسه

دکتر مریم ملکی[ متخصص پوست و مو ]تاریخ انتشار : 1393-06-26تاریخ بروز رسانی : 1399-07-23

اگزمای تماسی

دکتر مریم ملکی[ متخصص پوست و مو ]تاریخ انتشار : 1390-09-26تاریخ بروز رسانی : 1399-07-16

میکرودرم ابرژن چیست؟

دکتر مریم ملکی[ متخصص پوست و مو ]تاریخ انتشار : 1389-01-18تاریخ بروز رسانی : 1399-07-16

آر اف (RF) و نقش آن در جوانسازی پوست

دکتر مریم ملکی[ متخصص پوست و مو ]تاریخ انتشار : 1392-11-13تاریخ بروز رسانی : 1399-07-16

اگزمای سرشتی يا آتوپيک

دکتر مریم ملکی[ متخصص پوست و مو ]تاریخ انتشار : 1390-10-05تاریخ بروز رسانی : 1399-07-15

سالک چیست؟

دکتر مریم ملکی[ متخصص پوست و مو ]تاریخ انتشار : 1390-11-05تاریخ بروز رسانی : 1399-07-15

سالک چیست ؟ قسمت دوم

دکتر مریم ملکی[ متخصص پوست و مو ]تاریخ انتشار : 1390-11-10تاریخ بروز رسانی : 1399-07-13

انواع لیکن پلان

دکتر مریم ملکی[ متخصص پوست و مو ]تاریخ انتشار : 1399-07-04تاریخ بروز رسانی : 1399-07-07

پوست و بارداری-قسمت سوم

دکتر مریم ملکی[ متخصص پوست و مو ]تاریخ انتشار : 1390-11-26تاریخ بروز رسانی : 1399-07-02

پوست وبارداری-قسمت چهارم

دکتر مریم ملکی[ متخصص پوست و مو ]تاریخ انتشار : 1391-01-20تاریخ بروز رسانی : 1399-07-02

پوست وباداری (قسمت دوم )

دکتر مریم ملکی[ متخصص پوست و مو ]تاریخ انتشار : 1390-11-19تاریخ بروز رسانی : 1399-07-02

پوست و بارداری - قسمت اول

دکتر مریم ملکی[ متخصص پوست و مو ]تاریخ انتشار : 1390-11-13تاریخ بروز رسانی : 1399-07-02

روش‌های مختلف درمانی انواع زگیل

دکتر مریم ملکی[ متخصص پوست و مو ]تاریخ انتشار : 1399-06-15تاریخ بروز رسانی : 1399-06-31

اختلال تکاملی زبان از کودکی تا بزرگسالی

لیلا رستم شیرازی [ آسیب شناسی گفتار و زبان ]

پی آر پی (PRP) به تنهايي وهمراه تزريق چربي

[ 1390-07-19 ]دکتر مریم ملکی [ متخصص پوست و مو ]

پانکراتیت

[ 1390-08-16 ]دکتر عباسعلی نصر اصفهانی [ متخصص جراحی و لاپاروسکوپی ]

ميکرونيدلينگ

[ 1397-09-27 ]دکتر کامبیز بهشید [ پوست و مو ]

9 راه كاربردی جلوگیری و كاهش چروک های ريز

[ 1388-09-29 ]دکتر مریم ملکی [ متخصص پوست و مو ]

تزريق چربى از فرم دهى تا جوانسازى

[ 1396-04-08 ]دکتر مریم ملکی [ متخصص پوست و مو ]

آیا هزینه آرتروسکوپی شانه بیشتر از هزینه جراحی باز است ؟

[ 1396-02-19 ]دکتر محمد نصیر نادری [ فلوشیپ تخصصی جراحی شانه و آرتروسکوپی ]

مهم‌ترین عوامل خطرساز کم‌ شنوایی پس از تولد

[ 1389-12-16 ]دکتر احمد رضائیان [ متخصص گوش، حلق و بینی ]

آسیب کشکک زانو ، علت ، علائم و درمان

[ 1394-03-18 ]دکتر بیژن فروغ [ متخصص طب فیزیکی و توانبخشی ]

نبايد با افراط و تفريط پوست را به خطر بيندازيم

[ 1393-05-24 ]دکتر محمد علی نیلفروش زاده [ متخصص پوست و مو ]

تزریق ژل در لب

[ 1399-07-28 ]دکتر مریم ملکی [ متخصص پوست و مو ]

راه های رفع و از بین بردن غبغب

[ 1399-07-27 ]دکتر لادن ناظمی [ پوست ، مو و زیبایی ، لیزر درمانی ]

اختلال تکاملی زبان از کودکی تا بزرگسالی

[ 1399-07-27 ]لیلا رستم شیرازی [ آسیب شناسی گفتار و زبان ]

ملاتونین قسمت دوم

[ 1399-07-27 ]شهزاد محمدیان [ کارشناس ارشد تغذیه ]

اضافه وزن و افزایش خطر ابتلا و مرگ و میر کرونا (قسمت اول)

[ 1399-07-26 ]دکتر منصور ریسمانچیان [ پزشک عمومی ]

از اختلال تکاملی زبان چه می دانید؟

[ 1399-07-26 ]لیلا رستم شیرازی [ آسیب شناسی گفتار و زبان ]

روشهای لابیاپلاستی

[ 1399-07-24 ]دکتر منصوره پژمان منش [ متخصص جراحی زنان ، زایمان و فلوشیپ نازایی ]

تزریق ژل برای فرم دهی بینی بدون جراحی

[ 1399-07-24 ]دکتر لادن ناظمی [ پوست ، مو و زیبایی ، لیزر درمانی ]

رژیم غذایی و آلزایمر (قسمت چهارم)

[ 1399-07-23 ]دکتر منصور ریسمانچیان [ پزشک عمومی ]

جوانسازی با الکترونیدلینگ

[ 1399-07-22 ]دکتر پرستو خسروانی [ متخصص پوست ، مو و زیبایی ]

مراقبت ها بعد از تزریق بوتاکس جهت افزایش ماندگاری

[ 1399-07-21 ]دکتر گیتا فقیهی [ متخصص پوست و مو ]

کنترل چربی خون با تغذیه

[ 1399-07-21 ]شهزاد محمدیان [ کارشناس ارشد تغذیه ]

هماتوم چیست؟

[ 1399-07-20 ]دکتر پرستو خسروانی [ متخصص پوست ، مو و زیبایی ]

علائم پوستی سرطان سینه

[ 1399-07-18 ]دکتر مریم ملکی [ متخصص پوست و مو ]

6 حرکت برای کاهش درد و التهاب زانو

[ 1399-07-18 ]دکتر مهدی مؤیدفر [ فوق تخصص جراحی زانو ]

لیزر اربیوم چیست و در چه مواردی کاربرد دارد؟

[ 1399-07-18 ]دکتر لادن ناظمی [ پوست ، مو و زیبایی ، لیزر درمانی ]

ورزش در بارداری

[ 1399-07-17 ]دکتر منصوره پژمان منش [ متخصص جراحی زنان ، زایمان و فلوشیپ نازایی ]

کندروتین در ورزشکاران

[ 1399-07-16 ]شهزاد محمدیان [ کارشناس ارشد تغذیه ]

رژیم غذایی و آلزایمر (قسمت دوم)

[ 1399-07-16 ]دکتر منصور ریسمانچیان [ پزشک عمومی ]

اندولیفت

[ 1399-07-15 ]دکتر پرستو خسروانی [ متخصص پوست ، مو و زیبایی ]

درمان خطوط پیشانی با تزریق بوتاکس

[ 1399-07-13 ]دکتر لادن ناظمی [ پوست ، مو و زیبایی ، لیزر درمانی ]

رژیم غذایی و آلزایمر (قسمت اول)

[ 1399-07-12 ]دکتر منصور ریسمانچیان [ پزشک عمومی ]
دکتر عنایت الله ایزدی - متخصص کلیه و مجاری ادراری
دکتر عنایت الله ایزدی

متخصص کلیه و مجاری ادراری


www.izadidr.ir
دکتر لادن ناظمی - پوست ، مو و زیبایی ، لیزر درمانی
دکتر لادن ناظمی

پوست ، مو و زیبایی ، لیزر درمانی


www.doctornazemi.ir
دکتر مریم ملکی - متخصص پوست و مو
دکتر مریم ملکی

متخصص پوست و مو


www.doctormaleki.com
لیلا رستم شیرازی - آسیب شناسی گفتار و زبان
لیلا رستم شیرازی

آسیب شناسی گفتار و زبان


www.goftardarmani.ir
دکتر امیر منصور شیرانی - متخصص بیماریهای دهان و دندان
دکتر امیر منصور شیرانی

متخصص بیماریهای دهان و دندان


www.doctorshirani.ir
دکتر مهدی مؤیدفر - فوق تخصص جراحی زانو
دکتر مهدی مؤیدفر

فوق تخصص جراحی زانو


www.drmoayedfar.com
دکتر علیرضا واعظ شوشتری - متخصص پوست ، مو و زیبایی
دکتر علیرضا واعظ شوشتری

متخصص پوست ، مو و زیبایی


www.drvaez.ir
دکتر زهرا سعادتی - متخصص جراحی عمومی
دکتر زهرا سعادتی

متخصص جراحی عمومی


www.Hemorrhoid-laser.com
شهزاد محمدیان - کارشناس ارشد تغذیه
شهزاد محمدیان

کارشناس ارشد تغذیه


www.armitaclinic.ir
دکتر پیمان صالحی - متخصص جراحی کلیه و مجاری ادراری و ناباروری
دکتر پیمان صالحی

متخصص جراحی کلیه و مجاری ادراری و ناباروری


www.drsalehi.ir
دکتر سید سلمان فاطمی - متخصص داخلی مغز و اعصاب
دکتر سید سلمان فاطمی

متخصص داخلی مغز و اعصاب


www.dr-salmanfatemi.ir
دکتر منصوره پژمان منش - متخصص جراحی زنان ، زایمان و فلوشیپ نازایی
دکتر منصوره پژمان منش

متخصص جراحی زنان ، زایمان و فلوشیپ نازایی


www.dr-pejmanmanesh.ir
دکتر پرستو خسروانی - متخصص پوست ، مو و زیبایی
دکتر پرستو خسروانی

متخصص پوست ، مو و زیبایی


www.drkhosravani.ir
گروه نرم افزاری پزشک آنلاین | مجری پروژه های مبتنی بر وب در حوزه سلامت و بهداشت