همه چیز در مورد پمفیگوس

دکتر علیرضا واعظ شوشتری [ متخصص پوست ، مو و زیبایی ]آدرس وب سایت : www.drvaez.ir
آدرس مطب : اصفهان ، خیابان توحید میانی ، قبل از چهارراه پلیس ، مقابل اداره ثبت ، ساختمان آریا ، طبقه اول تلفن مطب : 91620100 - 031

پمفیگوس بیماری نادری است که افراد مبتلا به آن دچار تاول ها و حباب های مشتق شده از آن می‌شوند. این بیماری با علت نقص در سیستم ایمنی بدن بروز پیدا می‌کند و پوست و غشاهای مخاطی را در بر میگیرد.
علت دقیق بیماری هنوز شناخته نشده، اما آنچه در این بیماری رخ میدهد را می‌توان به از دست رفتن چسبندگی بین لایه‌های شاخی پوست(کراتینوسیت) تعریف نمود. در بیماری پمفیگوس اتوآنتی بادیهایی که با سطح کراتینوسیتها وارد واکنش می شوند؛ اتصالات بین سلولهای اپیدرمی را تخریب نموده، تاول ایجاد می کنند .

علت ابتلا به بیماری پمفیگوس

بین سلولهای پوستی، انواع پیوند بین سلولی وجود دارد که یکی از آن‌ها دزموزوم نام دارد. در پیوند دزموزوم، گروهی پروتئین با نام دزموگلین (Desmoglein) نقش چسب بین سلول‌ها را بازی میکنند. در بیماری پمفیگوس، سیستم ایمنی بدن، گروه پروتئین دزموگلین را هدف گرفته و پیوند بین سلولی دزموزوم از بین میرود.به دنبال از بین رفتن پیوند چسب گونه بین سلولی یا همان دزموزوم، زخمهایی در اپیدرم ایجاد شده و به همان علت، مایع میان بافتی به زیر پوست نفوذ کرده و ایجاد تاول می‌کند. از مواردی که ریسک ابتلا و شدت این بیماری را افزایش می‌دهند؛ می‌توان به خشم، استرس و مشکلات عصبی، همچنین استفاده مفرط از ادویه جات و غذاهای تند اشاره نمود.

انواع پمفیگوس

بیماری پمفیگوس بسته به عمق پیوندهای گسسته شده و نوع نقص ایمنی، به دسته تقسیم می‌شود که عبارتند از :

1. پمفیگوس وولگاریس(Pemphigus Vulgaris) که ۷۰ درصد موارد این بیماری را در بر میگیرد.
2. پمفیگوسفولیکوس (Pemphigus foliaceus) که نوع خوش‌خیم این بیماری است و در لایه سطحی پوست ایجاد می‌شود.
3. پمفیگوس نئوپلاست (paraneoplastic pemphigus) کمترین آمار موجود ولی نوع بدخیم بیماری.

لازم به یادآوری است در تمام موارد فوق، نقش ایمنوگلوبین جی IgG مشهود است.

درمان پمفیگوس

اولین قدم برای درمان بیماری پمفیگوس، تشخیص دقیق بیماری است که توسط متخصص پوست صورت می‌گیرد. در تشخیص این بیماری، علاوه بر علائم ظاهری زخم، بثورات و تاول ها، آزمایش‌های سیتولوژی، نمونه برداری پوست و ایمنوفلورسنس (Immunofluorescence) نیز جزو اقدامات تشخیصی محسوب می‌شوند و ممکن است توسط متخصص پوست درخواست شوند.

پس از تشخیص، پر کاربردترین داروها شامل سیتوکینها (انواع اینترفرون و اینترلوکین)، انواع داروهای ضد التهاب غیر استروئیدی، آنتی‌بیوتیک (پنیسیلین و مشتقات)، انواع بتا بلاکر، مهارکننده های آنژیوتانسین(ACE inhibitor)، هورمون پروژسترون و آنتاگونیست‌های کلسیم می‌باشد. استفاده از کورتون ها در درمان این بیماری نقش موثری دارند ولی با عوارض زیادی نیز می‌توانند همراه باشند. به همین دلیل میزان داروهای تجویز شده و کنترل آنها توسط پزشک متخصص از اهمیت ویژه ای برخوردار است.