ماکولار آمیلوئیدوز چیست و چگونه تشخیص داده میشود؟

کلینیک پوست صدف [ پوست ، مو و زیبایی ]آدرس وب سایت : www.sadafclinic.ir
آدرس مطب : اصفهان ، خیابان آمادگاه ، مجتمع آژند ، بلوک آ ، طبقه سوم ، کلینیک صدف تلفن مطب : 32240827 - 031

به رسوب انواعی از پروتئین‌های مختلف (آمیلوئید) در ارگان‌های مختلف که می‌تواند موجب از بین رفتن عملکرد آن ارگان شود، آمیلوئیدوز اطلاق می‌گردد. این رسوب ممکن است به صورت منتشر در ارگان‌های مختلف مثل قلب، کلیه، سیستم عصبی، دستگاه گوارش و پوست اتفاق بیفتد و یا فقط در پوست به تنهایی رخ دهد و درگیری در سایر ارگان‌ها وجود نداشته باشد که به این حالت آمیلوئیدوز پوستی می‌گویند. ماکولار آمیلوئیدوز یک بیماری پوستی است که در اثر رسوب ماده آمیلوئیدوز در پوست ایجاد می‌شود و بیشتر در ناحیه پشت، کتف، بازو، جلوی سینه و شکم و به‌طور وسیع در بالاتنه دیده می‌شود.

عوامل ایجاد بیماری ماكولار آميلوئيدوز

علت اصلی بیماری پوستی ماكولار آميلوئيدوز نامشخص می‌باشد. با این وجود عوامل زیر در به وجود آمدن این بیماری دخیل می‌باشند:

1. وراثت
2. قرارگیری طولانی‌مدت در مقابل نور آفتاب
3. مالش مداوم پوست
4. پوشیدن لباس‌های تنگ و چسبان
5. استفاده طولانی‌مدت از وسایل شستشوی بدن
6. تحریک پوست توسط وسایلی مانند کیسه و لیف‌هایی با جنس زبر
7. اگزمای آتوپیک

علائم بیماری ماكولار آميلوييدوز

از علائم اصلی بیماری پوستی ماكولار آميلوييدوز حالت تیرگی پوست می‌باشد که ممکن است همراه با خارش باشد. این تیرگی بیشتر در ناحیه فوقانی پشت کمر مشاهده می‌شود که اکثراً قرینه و دوطرفه می‌باشد؛ اما در برخی موارد ممکن است سایر نواحی مانند گردن، بازوها و سینه را نیز گرفتار کند.

انواع ماکولار آمیلوئیدوز

آمیلوئیدوز پوستی چندین فرم دارد که از این میان، دو فرم شایع‌تر از بقیه می‌باشند: یکی فرم ماکولار و دیگری فرم لیکنوئید (پاپولر).

1) فرم ماکولار: اغلب به صورت تیره شدن در ناحیه بالایی و پشتی تنه، قفسه سینه، گردن و یا ساق و ران و باسن خصوصاً در زنان میانسال تظاهر می‌کند که الگوی ripple (راه‌راه) دیده می‌شود. میزان خارش پوست از خفیف تا شدید متغیر است

2) فرم لیکن آمیلوئیدوز: ضایعات به شکل پوست ضخیم و خارش‌دار در ساق پا یا خارج بازو تظاهر می‌کند. این فرم در مردها شایع‌تر بوده و میانگین سنی بیماران 50 سالگی می‌باشد.

میزان شیوع ماکولار آمیلوئیدوز

• جمعیت‌های دارای پوست تیره با فتوتایپ پوست ۴ و ۵ بیشتر تحت تأثیر این بیماری قرار می‌گیرند.
• تا 10٪ موارد ماکولار آمیلوئیدوز در خانواده به ارث می‌رسد.
• ابتلا به ماکولار آمیلوئیدوز در میان اعراب، ایرانی‌ها، ساکنان خاورمیانه، مدیترانه، آسیای شرقی و امریکای جنوبی بالا است و میزان شیوع آن در اروپا و آمریکا به مراتب کم‌تر است.

تشخیص ماکولار آمیلوئیدوز

تشخیص آمیلوئیدوز گاه می‌تواند دشوار باشد؛ چراکه علائم آن اغلب بسیار عمومی‌اند که ممکن است در بسیاری از بیماری‌های دیگر نیز دیده شوند. تشخیص را می‌توان با بیوپسی (نمونه‌گیری از بافت) و مشاهده آن در زیر میکروسکوپ مسجل نمود.

روش‌های تشخیصی:

به دلیل اینکه علائم و نشانه‌های آمیلوئیدوز می‌تواند مشابه سایر بیماری‌های شایع‌تر باشد، ممکن است این بیماری نادیده گرفته شود. تشخیص زودهنگام این بیماری می‌تواند به جلوگیری از آسیب بیشتر اندام‌ها کمک کند. تشخیص درست و دقیق بسیار اهمیت دارد؛ چراکه بر اساس شرایط خاص شما، درمان می‌تواند به میزان زیادی متفاوت باشد. به احتمال زیاد پزشکتان از تاریخچه پزشکی و معاینه بدنی کامل شروع خواهد کرد. پس‌ازآن ممکن است نیاز به انجام موارد زیر باشد:

تست‌های آزمایشگاهی

نمونه‌ی ادرار و خون شما از نظر وجود پروتئین‌های غیرطبیعی نشانگر ابتلا به آمیلوئیدوز مورد بررسی قرار می‌گیرد. بر اساس علائم و نشانه‌هایتان ممکن است به تست عملکرد تیروئید و کبد نیز نیاز باشد.

بیوپسی (نمونه برداری)

ممکن است یک نمونه‌ی بافتی جهت بررسی علائم آمیلوئیدوز گرفته شود. بیوپسی ممکن است از چربی احشایی، مغز استخوان و یا اندام‌هایی مانند کبد و کلیه شما گرفته شود. آنالیز بافتی می‌تواند به تشخیص نوع آمیلوئید رسوبی کمک کند.

عکسبرداری

عکس‌برداری از اندام‌هایی که تحت تأثیر آمیلوئیدوز قرار گرفته‌اند می‌تواند در تشخیص میزان گستردگی بیماری کمک کند. اکوکاردیوگرام می‌تواند جهت بررسی اندازه و عملکرد قلب شما مورد استفاده قرار بگیرد. سایر عکس‌برداری‌ها نیز می‌توانند جهت ارزیابی میزان گستردگی آمیلوئیدوز در کبد و یا نخاع شما استفاده گردند.

درمان بیماری ماکولار آمیلوئیدوز

برای درمان لکه‌ها از ترکیبات بی‌رنگ‌کننده موضعی و گاهی لیزر استفاده می‌شود. هدف از درمان، کاهش تیرگی است نه از بین رفتن کامل آن؛ چون درمان‌های موجود در اکثریت موارد نمی‌توانند لک‌ها را به‌طور کامل از بین ببرند. لیزرهای مورد استفاده معمولاً از نوع لیزرهای لایه‌بردار مانند لیزر فرکشنال و یا لیزرهای ضد لک مانند لیزر کیوسوییچ در اصفهان هستند. در صورت تصمیم برای درمان با لیزر، ابتدا باید به صورت آزمایشی قسمتی از پوست تست شود و در صورت پاسخ مناسب درمان ادامه یابد. نتایج درمان با لیزر متغیر است.

پرهیز از مالش و خاراندن نواحی مبتلا اهمیت زیادی دارد. حتی الامکان مبتلایان بایستی از دست‌کاری و خاراندان این ناحیه خودداری کنند.

برای هیچ‌یک از انواع آمیلوئیدوز درمان اختصاصی وجود ندارد. درمان این بیماری با تجویز آنتی هیستامین برای کاهش خارش و کورتیکواستروییدهای موضعی برای کاهش التهاب و خارش است. هر چند وراثت بسیار در بروز آن دخیل است؛ اما قرارگیری در ساعات طولانی مقابل نور خورشید و ابتلا به اگزمای آتوپیک و پوشیدن لباس‌های تنگ و چسبان و استفاده طولانی‌مدت از وسایل شستشوی بدن مانند کیسه و لیف زبر می‌تواند در بروز آن دخیل باشد. باید گفت درمان این بیماری در کل بسیار سخت است و اگر لک خارش دارد حتماً باید خارش را کنترل کرد. برای درمان در درجه اول از داروهای موضعی ضدلک استفاده می‌کنند. برای درمان ماکولار آمیلوئیدوز پمادی داده می‌شود که آمیلوئید را در خود حل می‌کند و سبب کمرنگ‌تر شدن بیماری خواهد شد.

عوارض بیماری ماکولار آمیلوئیدوز

عوارض بالقوه‌ ی آمیلوئیدوز به این بستگی دارد که آمیلوئیدهای رسوبی کدام ارگان‌ها را تحت تأثیر قرار داده‌اند. آمیلوئیدوز می‌تواند باعث وارد آمدن آسیب جدی به:

• کلیه‌ها. آمیلوئید می تواند به سیستم تصفیه‌ی کلیه‌های شما آسیب بزند و در نتیجه منجر به نشت پروتئین از خون به ادرارتان گردد. در این حالت توانایی کلیه‌ها در حذف مواد زائد از خون کاهش می‌یابد و ممکن است منجر به نارسایی کلیه گردد.
• قلب. آمیلوئید توانایی قلب را جهت پر شدن از خون در بین ضربان های قلب کاهش می‌دهد. با هر ضربان، خون کمتری پمپ می‌گردد. در نتیجه ممکن است دچار تنگی نفس شوید. اگر آمیلوئیدوز سیستم الکتریکی قلب را نیز تحت تأثیر قرار دهد، ممکن است ریتم قلبی‌تان دچار اختلال شود.
• سیستم عصبی. ممکن است شما درد، بی‌حسی و یا سوزش را در انگشتان دست خود و یا بی‌حسی، فقدان احساس و یا احساس سوختگی را در انگشتان پا و یا کف پای خود تجربه کنید. اگر آمیلوئید اعصاب کنترل‌کننده اعمال روده‌تان را درگیر کند ممکن است دوره‌های چرخشی از یبوست و اسهال را تجربه کنید. گاهی اوقات آمیلوئیدوز اعصاب کنترل کننده‌ی فشارخون را درگیر می‌کند که در این حالت ممکن است به علت افت فشارخون، زمانی که به سرعت از جا بلند می‌شوید، دچار سرگیجه و یا غش کردن شوید.