ماکولار آمیلوئیدوز چیست و چگونه تشخیص داده میشود؟

کلینیک پوست صدف [ پوست ، مو و زیبایی ]آدرس وب سایت : www.sadafclinic.ir
آدرس مطب : اصفهان ، خیابان آمادگاه ، مجتمع آژند ، بلوک آ ، طبقه سوم ، کلینیک صدف تلفن مطب : 32240827 - 031

به رسوب انواعی از پروتئین های مختلف (آمیلوئید) در ارگان های مختلف که می تواند موجب از بین رفتن عملکرد آن ارگان شود، آمیلوئیدوز اطلاق می گردد. این رسوب ممکن است به صورت منتشر در ارگان های مختلف مثل قلب، کلیه، سیستم عصبی، دستگاه گوارش و پوست اتفاق بیفتد و یا فقط در پوست به تنهایی رخ دهد و درگیری در سایر ارگان ها وجود نداشته باشد که به این حالت آمیلوئیدوز پوستی می گویند. ماکولار آمیلوئیدوز یک بیماری پوستی است که در اثر رسوب ماده آمیلوئیدوز در پوست ایجاد می شود و بیشتر در ناحیه پشت، کتف، بازو، جلوی سینه و شکم و به طور وسیع در بالاتنه دیده می شود.

عوامل ایجاد بیماری ماكولار آميلوئيدوز

علت اصلی بیماری پوستی ماكولار آميلوئيدوز نامشخص می باشد. با این وجود عوامل زیر در به وجود آمدن این بیماری دخیل می باشند:

1. وراثت
2. قرارگیری طولانی مدت در مقابل نور آفتاب
3. مالش مداوم پوست
4. پوشیدن لباس های تنگ و چسبان
5. استفاده طولانی مدت از وسایل شستشوی بدن
6. تحریک پوست توسط وسایلی مانند کیسه و لیف هایی با جنس زبر
7. اگزمای آتوپیک

علائم بیماری ماكولار آميلوييدوز

از علائم اصلی بیماری پوستی ماكولار آميلوييدوز حالت تیرگی پوست می باشد که ممکن است همراه با خارش باشد. این تیرگی بیشتر در ناحیه فوقانی پشت کمر مشاهده می شود که اکثراً قرینه و دوطرفه می باشد؛ اما در برخی موارد ممکن است سایر نواحی مانند گردن، بازوها و سینه را نیز گرفتار کند.

انواع ماکولار آمیلوئیدوز

آمیلوئیدوز پوستی چندین فرم دارد که از این میان، دو فرم شایع تر از بقیه می باشند: یکی فرم ماکولار و دیگری فرم لیکنوئید (پاپولر).

1) فرم ماکولار: اغلب به صورت تیره شدن در ناحیه بالایی و پشتی تنه، قفسه سینه، گردن و یا ساق و ران و باسن خصوصاً در زنان میانسال تظاهر می کند که الگوی ripple (راه راه) دیده می شود. میزان خارش پوست از خفیف تا شدید متغیر است

2) فرم لیکن آمیلوئیدوز: ضایعات به شکل پوست ضخیم و خارش دار در ساق پا یا خارج بازو تظاهر می کند. این فرم در مردها شایع تر بوده و میانگین سنی بیماران 50 سالگی می باشد.

میزان شیوع ماکولار آمیلوئیدوز

• جمعیت های دارای پوست تیره با فتوتایپ پوست ۴ و ۵ بیشتر تحت تأثیر این بیماری قرار می گیرند.
• تا 10٪ موارد ماکولار آمیلوئیدوز در خانواده به ارث می رسد.
• ابتلا به ماکولار آمیلوئیدوز در میان اعراب، ایرانی ها، ساکنان خاورمیانه، مدیترانه، آسیای شرقی و امریکای جنوبی بالا است و میزان شیوع آن در اروپا و آمریکا به مراتب کم تر است.

تشخیص ماکولار آمیلوئیدوز

تشخیص آمیلوئیدوز گاه می تواند دشوار باشد؛ چراکه علائم آن اغلب بسیار عمومی اند که ممکن است در بسیاری از بیماری های دیگر نیز دیده شوند. تشخیص را می توان با بیوپسی (نمونه گیری از بافت) و مشاهده آن در زیر میکروسکوپ مسجل نمود.

روش های تشخیصی:

به دلیل اینکه علائم و نشانه های آمیلوئیدوز می تواند مشابه سایر بیماری های شایع تر باشد، ممکن است این بیماری نادیده گرفته شود. تشخیص زودهنگام این بیماری می تواند به جلوگیری از آسیب بیشتر اندام ها کمک کند. تشخیص درست و دقیق بسیار اهمیت دارد؛ چراکه بر اساس شرایط خاص شما، درمان می تواند به میزان زیادی متفاوت باشد. به احتمال زیاد پزشکتان از تاریخچه پزشکی و معاینه بدنی کامل شروع خواهد کرد. پس ازآن ممکن است نیاز به انجام موارد زیر باشد:

تست های آزمایشگاهی

نمونه ی ادرار و خون شما از نظر وجود پروتئین های غیرطبیعی نشانگر ابتلا به آمیلوئیدوز مورد بررسی قرار می گیرد. بر اساس علائم و نشانه هایتان ممکن است به تست عملکرد تیروئید و کبد نیز نیاز باشد.

بیوپسی (نمونه برداری)

ممکن است یک نمونه ی بافتی جهت بررسی علائم آمیلوئیدوز گرفته شود. بیوپسی ممکن است از چربی احشایی، مغز استخوان و یا اندام هایی مانند کبد و کلیه شما گرفته شود. آنالیز بافتی می تواند به تشخیص نوع آمیلوئید رسوبی کمک کند.

عکسبرداری

عکس برداری از اندام هایی که تحت تأثیر آمیلوئیدوز قرار گرفته اند می تواند در تشخیص میزان گستردگی بیماری کمک کند. اکوکاردیوگرام می تواند جهت بررسی اندازه و عملکرد قلب شما مورد استفاده قرار بگیرد. سایر عکس برداری ها نیز می توانند جهت ارزیابی میزان گستردگی آمیلوئیدوز در کبد و یا نخاع شما استفاده گردند.

درمان بیماری ماکولار آمیلوئیدوز

برای درمان لکه ها از ترکیبات بی رنگ کننده موضعی و گاهی لیزر استفاده می شود. هدف از درمان، کاهش تیرگی است نه از بین رفتن کامل آن؛ چون درمان های موجود در اکثریت موارد نمی توانند لک ها را به طور کامل از بین ببرند. لیزرهای مورد استفاده معمولاً از نوع لیزرهای لایه بردار مانند لیزر فرکشنال و یا لیزرهای ضد لک مانند کیوسوییچ ان دی یاگ هستند. در صورت تصمیم برای درمان با لیزر، ابتدا باید به صورت آزمایشی قسمتی از پوست تست شود و در صورت پاسخ مناسب درمان ادامه یابد. نتایج درمان با لیزر متغیر است.

پرهیز از مالش و خاراندن نواحی مبتلا اهمیت زیادی دارد. حتی الامکان مبتلایان بایستی از دست کاری و خاراندان این ناحیه خودداری کنند.

برای هیچ یک از انواع آمیلوئیدوز درمان اختصاصی وجود ندارد. درمان این بیماری با تجویز آنتی هیستامین برای کاهش خارش و کورتیکواستروییدهای موضعی برای کاهش التهاب و خارش است. هر چند وراثت بسیار در بروز آن دخیل است؛ اما قرارگیری در ساعات طولانی مقابل نور خورشید و ابتلا به اگزمای آتوپیک و پوشیدن لباس های تنگ و چسبان و استفاده طولانی مدت از وسایل شستشوی بدن مانند کیسه و لیف زبر می تواند در بروز آن دخیل باشد. باید گفت درمان این بیماری در کل بسیار سخت است و اگر لک خارش دارد حتماً باید خارش را کنترل کرد. برای درمان در درجه اول از داروهای موضعی ضدلک استفاده می کنند. برای درمان ماکولار آمیلوئیدوز پمادی داده می شود که آمیلوئید را در خود حل می کند و سبب کمرنگ تر شدن بیماری خواهد شد.

عوارض بیماری ماکولار آمیلوئیدوز

عوارض بالقوه ی آمیلوئیدوز به این بستگی دارد که آمیلوئیدهای رسوبی کدام ارگان ها را تحت تأثیر قرار داده اند. آمیلوئیدوز می تواند باعث وارد آمدن آسیب جدی به:

• کلیه ها. آمیلوئید می تواند به سیستم تصفیه ی کلیه های شما آسیب بزند و در نتیجه منجر به نشت پروتئین از خون به ادرارتان گردد. در این حالت توانایی کلیه ها در حذف مواد زائد از خون کاهش می یابد و ممکن است منجر به نارسایی کلیه گردد.
• قلب. آمیلوئید توانایی قلب را جهت پر شدن از خون در بین ضربان های قلب کاهش می دهد. با هر ضربان، خون کمتری پمپ می گردد. در نتیجه ممکن است دچار تنگی نفس شوید. اگر آمیلوئیدوز سیستم الکتریکی قلب را نیز تحت تأثیر قرار دهد، ممکن است ریتم قلبی تان دچار اختلال شود.
• سیستم عصبی. ممکن است شما درد، بی حسی و یا سوزش را در انگشتان دست خود و یا بی حسی، فقدان احساس و یا احساس سوختگی را در انگشتان پا و یا کف پای خود تجربه کنید. اگر آمیلوئید اعصاب کنترل کننده اعمال روده تان را درگیر کند ممکن است دوره های چرخشی از یبوست و اسهال را تجربه کنید. گاهی اوقات آمیلوئیدوز اعصاب کنترل کننده ی فشارخون را درگیر می کند که در این حالت ممکن است به علت افت فشارخون، زمانی که به سرعت از جا بلند می شوید، دچار سرگیجه و یا غش کردن شوید.