بیماری ماکولار آمیلوئیدوز چیست و چگونه درمان میشود؟

دکتر علیرضا واعظ شوشتری [ متخصص پوست ، مو و زیبایی ]آدرس وب سایت : www.drvaez.ir
آدرس مطب : اصفهان ، خیابان توحید میانی ، قبل از چهارراه پلیس ، مقابل اداره ثبت ، ساختمان آریا ، طبقه اول تلفن مطب : 91620100 - 031

ماکولار آمیلوئیدوز یک بیماری پوستی است که بر اثر رسوب ماده آمیلوئید در پوست ایجاد میگردد و بیشتر در ناحیه پشت، کتف، بازو، جلوی سینه و شکم و به طور وسیع در بالاتنه دیده میشود. علت بروز این بیماری مشخص نیست؛ اما جنبه ارثی آن ثابت شده است. این بیماری با خارش همراه است و هرچه فرد ناحیه را بیشتر بخاراند، رسوب این ماده و لک ناشی از آن بیشتر میشود. ابتلا به ماکولار میان اعراب، ایرانیها و ساکنان مدیترانه بالا است و میزان شیوع آن در اروپا و آمریکا به مراتب کمتر است. ماکولار واگیردار نیست و ارتباطی به ارگانها و بیماریهای داخلی ندارد. این بیماری باعث تغییر رنگ پوست میشود و با مصرف دارو کمرنگ خواهد شد؛ اما درمان قطعی ندارد و در خانمها به نسبت شایعتر است.

علت بیماری ماکولار آمیلوئیدوز

علت اصلی ماکولار آمیلوئیدوز نامشخص است؛ اما عوامل زیر میتواند احتمال بروز بیماری پوستی ماکولار آمیلوئیدوز را افزایش دهد:

• ژنتیک و وراثت
• قرار گرفتن طولانی مدت در معرض آفتاب
• مالش مداوم پوست
• پوشیدن لباس های تنگ
• استفاده طولانی مدت از لوازم شستشو
• تحریک پوست با وسایل شستشو مانند کیسه و لیف های زبر
• اگزمای آتوپیک

علائم ماکولار آمیلوئیدوز

علامت اصلی بیماری پوستی ماکولار آمیلوئیدوز، تیرگی پوست همراه با خارش است که بیشتر در قسمت فوقانی پشت کمر دیده می شود و اغلب به حالت قرینه است؛ ولی در برخی از موارد ممکن است گردن، سینه و بازوها را درگیر کند. معمولاً این بیماری در صورتی که به طور انحصاری فقط پوست را درگیر کند با بیماری سیستمیک دیگری همراه نیست و خطرساز نمی شود.

انواع ماکولار آمیلوئیدوز

آمیلوئیدوز پوستی چندین فرم دارد که از این میان، دو فرم شایع‌تر از بقیه می‌باشند: یکی فرم ماکولار و دیگری فرم لیکنوئید (پاپولر).

1. فرم ماکولار: اغلب به صورت تیره شدن در ناحیه بالایی و پشتی تنه، قفسه سینه، گردن و یا ساق و ران و باسن خصوصاً در زنان میانسال تظاهر می‌کند که الگوی ripple (راه‌راه) دیده می‌شود. میزان خارش پوست از خفیف تا شدید متغیر است
2. فرم لیکن آمیلوئیدوز: ضایعات به شکل پوست ضخیم و خارش‌دار در ساق پا یا خارج بازو تظاهر می‌کند. این فرم در مردها شایع‌تر بوده و میانگین سنی بیماران 50 سالگی می‌باشد.

میزان شیوع ماکولار آمیلوئیدوز

• جمعیت‌های دارای پوست تیره با فتوتایپ پوست ۴ و ۵ بیشتر تحت تأثیر این بیماری قرار می‌گیرند.
• تا 10 درصد موارد ماکولار آمیلوئیدوز در خانواده به ارث می‌رسد.
• ابتلا به ماکولار آمیلوئیدوز در میان اعراب، ایرانی‌ها، ساکنان خاورمیانه، مدیترانه، آسیای شرقی و امریکای جنوبی بالا است و میزان شیوع آن در اروپا و آمریکا به مراتب کم‌تر است.

تشخیص ماکولار آمیلوئیدوز

تشخیص آمیلوئیدوز گاه می‌تواند دشوار باشد؛ چراکه علائم آن اغلب بسیار عمومی‌اند که ممکن است در بسیاری از بیماری‌های دیگر نیز دیده شوند. تشخیص را می‌توان با بیوپسی (نمونه‌گیری از بافت) و مشاهده آن در زیر میکروسکوپ مسجل نمود.

روش‌های تشخیصی:

به دلیل اینکه علائم و نشانه‌های آمیلوئیدوز می‌تواند مشابه سایر بیماری‌های شایع‌تر باشد، ممکن است این بیماری نادیده گرفته شود. تشخیص زودهنگام این بیماری می‌تواند به جلوگیری از آسیب بیشتر اندام‌ها کمک کند. تشخیص درست و دقیق بسیار اهمیت دارد؛ چراکه بر اساس شرایط خاص شما، درمان می‌تواند به میزان زیادی متفاوت باشد. به احتمال زیاد پزشکتان از تاریخچه پزشکی و معاینه بدنی کامل شروع خواهد کرد. پس‌ازآن ممکن است نیاز به انجام موارد زیر باشد:

• تست‌های آزمایشگاهی

نمونه‌ی ادرار و خون شما از نظر وجود پروتئین‌های غیرطبیعی نشانگر ابتلا به آمیلوئیدوز مورد بررسی قرار می‌گیرد. بر اساس علائم و نشانه‌هایتان ممکن است به تست عملکرد تیروئید و کبد نیز نیاز باشد.

• بیوپسی (نمونه برداری)

ممکن است یک نمونه‌ی بافتی جهت بررسی علائم آمیلوئیدوز گرفته شود. بیوپسی ممکن است از چربی احشایی، مغز استخوان و یا اندام‌هایی مانند کبد و کلیه شما گرفته شود. آنالیز بافتی می‌تواند به تشخیص نوع آمیلوئید رسوبی کمک کند.

• عکسبرداری

عکس‌برداری از اندام‌هایی که تحت تأثیر آمیلوئیدوز قرار گرفته‌اند می‌تواند در تشخیص میزان گستردگی بیماری کمک کند. اکوکاردیوگرام می‌تواند جهت بررسی اندازه و عملکرد قلب شما مورد استفاده قرار بگیرد. سایر عکس‌برداری‌ها نیز می‌توانند جهت ارزیابی میزان گستردگی آمیلوئیدوز در کبد و یا نخاع شما استفاده گردند.

درمان ماكولار آميلوئيدوز

بیماری پوستی ماكولار آميلوئيدوز نیازمند درمان طولانی مدت می باشد. درمان خارش بیماری پوستی ماكولار آميلوئيدوز معمولاً توسط ترکیبات موضعی و خوراکی با آنتی هیستامین و کورتیکواستروئیدهای موضعی (جهت کاهش التهاب و خارش) می باشد و برای درمان لکه های تیره این بیماری از ترکیبات بی رنگ کننده پوست و در برخی موارد از لیزر استفاده می شود. استفاده از ترکیبات بی رنگ کننده پوست اغلب نا امید کننده و همراه با احتمال عود می باشد. در صورتی که برای درمان، لیزر، مورد استفاده قرار گرفته باشد ابتدا باید قسمتی از پوست به صورت آزمایشی تست شود و در صورت پاسخ مناسب درمان ادامه یابد. افراد مبتلا به بیماری پوستی ماكولار آميلوويدوز باید از دستکاری و خاراندن نواحی مبتلا به این بیماری خودداری نمایند.

عوارض ماکولار آمیلوئیدوز

بسته به این که آمیلوئیدوز کدام ارگان بدن را درگیر کرده باشد عوارض آن می تواند کاملاً متفاوت و البته بسیار جدی باشد.

• کلیه ها: آسیب به سیستم تصفیه کلیه و در نتیجه نشت پروتئین خون به ادرار و در نتیجه نارسایی کلیه.
• قلب: کاهش توان ضربان قلب در پمپاژ خون و در نتیجه ایجاد تنگی نفس یا تداخل در سیستم قلب و اختلال ریتم قلبی.
• سیستم عصبی: درد، بیحسی یا سوزش در انگشتان دست، احساس سوختگی شدید یا نداشتن حس در انگشتان پا یا کف پا. در صورت درگیر شدن اعصاب روده ها ممکن است با دوره های چرخشی یبوست و اسهال روبرو شوید. در صورتی که اعصاب کنترل فشار خون تحت تأثیر قرار گرفته باشند هنگام سریع بلند شدن ممکن است دچار افت فشار خون و سرگیجه و غش شوید.

  تزریق ژل و بوتاکس در اصفهان با استفاده از با کیفیت ترین مواد و مهارت در تزریق توسط متخصص پوست، در کلینیک دکتر علیرضا واعظ شوشتری انجام می‌پذیرد. در صورت تمایل به کسب اطلاعات در این زمینه، با شماره تلفن 36284487 - 031 تماس حاصل فرمایید.