ماکولار آمیلوئیدوز چیست و چگونه تشخیص داده میشود؟

دکتر فاطمه عندلیب [ متخصص پوست و مو ]آدرس وب سایت : www.drandalib.ir
آدرس مطب : 1 تلفن مطب : 36294896 - 031

آمیلوئید یکی از پروتئین های موجود در بدن و پوست است که در صورت تجمع بیش از حد می تواند منجر به ایجاد اختلال در پوست و ارگان های بدن شود. ماکولار آمیلوئیدوز بیماری است که است که در اثر تجمع رسوب آمیلوئید در پوست ایجاد می شود که بیشتر در ناحیه پشت، کتف، بازو، جلوی سینه و شکم و به طور وسیع در بالاتنه دیده میشود. علت بروز این بیماری مشخص نیست؛ اما جنبه ژنتیکی آن ثابت شده است. این بیماری با خارش همراه است و هرچه فرد ناحیه را بیشتر بخاراند، رسوب این ماده و لک ناشی از آن بیشتر میشود. ابتلا به ماکولار میان اعراب، ایرانیها و ساکنان مدیترانه بالا است و میزان شیوع آن در اروپا و آمریکا به مراتب کمتر است. ماکولار واگیردار نیست و ارتباطی به ارگانها و بیماریهای داخلی ندارد. این بیماری باعث تغییر رنگ پوست میشود و با مصرف دارو کمرنگ خواهد شد؛ اما درمان صددرصد ندارد.

علل ایجاد ماكولار آميلوئيدوز

علت اصلی بیماری پوستی ماكولار آميلوئيدوز نامشخص می باشد. با این وجود عوامل زیر در به وجود آمدن این بیماری دخیل می باشند:

• وراثت
• قرارگیری طولانی مدت در مقابل نور آفتاب
• مالش مداوم پوست
• پوشیدن لباس های تنگ و چسبان
• استفاده طولانی مدت از وسایل شستشوی بدن
• تحریک پوست توسط وسایلی مانند کیسه و لیف هایی با جنس زبر
• اگزمای آتوپیک

علائم ماكولار آميلوئيدوز

دو علامت مهم این بیماری، تیرگی پوست و خارش است. البته در بعضی از موارد خارش وجود ندارد و تنها شکایت، تیرگی پوست است این تیرگی بیشتر ناحیه فوقانی تنه و پشت را درگیر میکند؛ اما در مواردی ممکن است سایر نواحی مانند بازوها، گردن و سینه را نیز گرفتار کند. اکثراً دو طرفه و قرینه میباشد؛ اما در مواردی ممکن است یک طرفه باشد. مشخصه تیرگی این بیماری این است که نمایی موجی و مشبک دارد. این لکه ها معمولاً برجسته نیست و معمولاً ناحیه فوقانی تنه را گرفتار میکند.

انواع ماکولار آمیلوئیدوز

آمیلوئیدوز پوستی چندین فرم دارد که از این میان، دو فرم شایع تر از بقیه می باشند: یکی فرم ماکولار و دیگری فرم لیکنوئید (پاپولر).

1) فرم ماکولار: اغلب به صورت تیره شدن در ناحیه بالایی و پشتی تنه، قفسه سینه، گردن و یا ساق و ران و باسن خصوصاً در زنان میانسال تظاهر می کند که الگوی ripple (راه راه) دیده می شود. میزان خارش پوست از خفیف تا شدید متغیر است

2) فرم لیکن آمیلوئیدوز: ضایعات به شکل پوست ضخیم و خارش دار در ساق پا یا خارج بازو تظاهر می کند. این فرم در مردها شایع تر بوده و میانگین سنی بیماران 50 سالگی می باشد.

تشخیص ماکولار آمیلوئیدوز

تشخیص این بیماری با توجه به علائم عمومی که دارد دشوار است و برای تأیید آن باید از نمونه برداری و بررسی نمونه زیر میکروسکوپ استفاده کرد.

• تست آزمایشگاهی: وجود پروتئین غیرطبیعی در نمونه خون و ادرار را می تواند با آزمایش تشخیص داد. ممکن است تست عملکرد تیروئید و کبد هم برای تشخیص دقیق تر مورد نیاز باشد.
• نمونه برداری: نمونه برداری یا بیوپسی که ممکن است از پوست، چربی احشایی، مغز استخوان یا اندام ها ازجمله کبد و کلیه گرفته شود.
• تصویربرداری: تصاویر گرفته شده از اندام های دیگر شده در اثر ابتلا به آمیلوئیدوز می تواند به تعیین میزان پیشرفت بیماری کمک کند. این شیوه های تصویربرداری تشخیصی ممکن است شامل موارد زیر شود:
• اکوکاردیوگرام. این فناوری از امواج صوتی برای ایجاد تصاویر متحرک استفاده می کند که می تواند نشان دهنده وضعیت عملکرد قلب فرد مبتلا باشد. این شیوه همچنین می تواند نشان دهنده هرگونه آسیب دیدگی قلبی در اثر انواع خاص بیماری آمیلوئیدوز باشد.
• تصویر برداری ام آر آی (MRI). در این شیوه از امواج رادیویی و یک میدان مغناطیسی قوی برای گرفتن تصاویر دقیق از اندام ها و بافت های بدن فرد مبتلا استفاده خواهد شد. این تصاویر به ارزیابی ساختار و عملکرد قلب فرد مبتلا کمک خواهد کرد.
• تصویربرداری هسته ای: در این آزمایش مقادیر کمی از مواد رادیواکتیو (ردیاب) به رگ فرد مبتلا تزریق می شود. این شیوه می تواند آسیب اولیه قلب ناشی از انواع خاص آمیلوئیدوز را نشان داده و همچنین می تواند به تشخیص دقیق نوع آمیلوئیدوز کمک کند. در نتیجه تشخیص دقیق نیز می توان بهترین شیوه درمانی برای فرد مبتلا را عملی سازی کرد.

درمان ماكولار آميلوئيدوز

بیماری پوستی ماكولار آميلوئيدوز نیازمند درمان طولانی مدت می باشد. درمان خارش بیماری پوستی ماكولار آميلوئيدوز معمولاً توسط ترکیبات موضعی و خوراکی با آنتی هیستامین و کورتیکواستروئیدهای موضعی (جهت کاهش التهاب و خارش) می باشد و برای درمان لکه های تیره این بیماری از ترکیبات بی رنگ کننده پوست و در برخی موارد از لیزر استفاده می شود. استفاده از ترکیبات بی رنگ کننده پوست اغلب نا امید کننده و همراه با احتمال عود می باشد. در صورتی که برای درمان، لیزر، مورد استفاده قرار گرفته باشد ابتدا باید قسمتی از پوست به صورت آزمایشی تست شود و در صورت پاسخ مناسب درمان ادامه یابد. افراد مبتلا به بیماری پوستی ماكولار آميلوويدوز باید از دست کاری و خاراندن نواحی مبتلا به این بیماری جدا خودداری نمایند.

عوارض ماکولار آمیلوئیدوز

عوارض جانبی ناشی از آمیلوئیدوز بستگی به این دارد که چه اندام هایی در نتیجه ابتلا به این بیماری درگیر شده باشد. به طور کلی آمیلوئیدوز می تواند باعث بروز آسیب های جدی زیر در فرد مبتلا شود:

1. قلب. آمیلوئید توانایی قلب شما در پر کردن خون بین ضربان قلب را کاهش می دهد. در نتیجه با هر ضربان، خون کمتری پمپاژ شده و فرد ممکن است شاهد بروز علائمی مثل تنگی نفس باشد. اگر آمیلوئیدوز بر سیستم الکتریکی قلب شما تأثیر بگذارد، ممکن است ریتم قلب دچار اختلال شود. مشکلات قلبی مرتبط با آمیلوئید می تواند حتی زندگی فرد مبتلا را به خطر انداخته و باعث مرگ او شود.
2. کلیه ها. آمیلوئید می تواند به سیستم فیلتر کلیه ها نیز آسیب رسانده و باعث نشت پروتئین از خون به داخل ادرار فرد شود. در نتیجه ابتلا به آمیلوئیدوز توانایی کلیه ها در از بین بردن مواد زائد از بدن کاهش یافته و در نهایت ممکن است منجر به نارسایی کلیه و نیاز به دیالیز شود.
3. سیستم عصبی. ممکن است در نتیجه ابتلا به این بیماری دچار درد، بیحسی یا سوزن شدن انگشتان یا بیحسی یا احساس سوزش در انگشتان پا یا کف پا شوید. علاوه بر این درصورتی که آمیلوئید روی اعصاب کنترل کننده عملکرد روده نیز تأثیر بگذارد، ممکن است دچار علائمی مثل یبوست و اسهال تکرار شونده شوید. در صورتی که این بیماری بر روی اعصاب کنترل فشار خون تأثیر بگذارد، ممکن است بلافاصله بعد از ایستادن دچار ضعف و سرگیجه شوید.