ماکولار آمیلوئیدوز پوستی چیست؟

دکتر جمال الدین حسن زاده [ متخصص پوست و مو ]آدرس وب سایت : www.drhassanzadeh.net
آدرس مطب : سنندج ، خیابان آبیدر ، چهارراه صفری ، مجتمع ژینا ، طبقه سوم تلفن مطب : 33246361 - 087

ماکولار آمیلوئیدوز یک بیماری پوستی است که بر اثر رسوب ماده آمیلوئید در پوست ایجاد میگردد و بیشتر در ناحیه پشت، کتف، بازو، جلوی سینه و شکم و به طور وسیع در بالاتنه دیده میشود. علت بروز این بیماری مشخص نیست؛ اما جنبه ارثی آن ثابت شده است. این بیماری با خارش همراه است و هرچه فرد ناحیه را بیشتر بخاراند، رسوب این ماده و لک ناشی از آن بیشتر میشود. ابتلا به ماکولار میان اعراب، ایرانیها و ساکنان مدیترانه بالا است و میزان شیوع آن در اروپا و آمریکا به مراتب کمتر است. ماکولار واگیردار نیست و ارتباطی به ارگانها و بیماریهای داخلی ندارد. این بیماری باعث تغییر رنگ پوست میشود و با مصرف دارو کمرنگ خواهد شد؛ اما درمان قطعی ندارد. این بیماری پوستی در خانمها به نسبت شایعتر است.

علت بیماری ماکولار

علت اصلی ماکولار آمیلوئیدوز نامشخص است ولی عوامل زیر میتواند احتمال بروز بیماری پوستی ماکولار آمیلوئیدوز را افزایش دهد:

• ژنتیک و وراثت
• قرار گرفتن طولانی مدت در معرض آفتاب
• مالش مداوم پوست
• پوشیدن لباس های تنگ
• استفاده طولانی مدت از لوازم شستشو
• تحریک پوست با وسایل شستشو مانند کیسه و لیف های زبر
• اگزمای آتوپیک

علائم ماکولار آمیلوئیدوز

علامت اصلی بیماری پوستی ماکولار آمیلوئیدوز، تیرگی پوست همراه با خارش است که بیشتر در قسمت فوقانی پشت کمر دیده می شود و اغلب به حالت قرینه است؛ ولی در برخی از موارد ممکن است گردن، سینه و بازوها را درگیر کند. معمولاً این بیماری در صورتی که به طور انحصاری فقط پوست را درگیر کند با بیماری سیستمیک دیگری همراه نیست و خطرساز نمی شود.

تشخیص ماکولارآمیلوئیدوز

تشخیص آمیلوئیدوز بسیار دشوار بوده و اغلب نادیده گرفته می شود؛ زیرا علائم این بیماری بسیار شبیه بیماری های شایع دیگر است. این در حالی است که تشخیص به موقع این بیماری از آسیب دیدگی اندام ها و عوارض جانبی آن جلوگیری کرده و باعث درمان مؤثرتر خواهد شد.

آزمایش های تشخیصی آمیلوئیدوز

خون و ادرار شما ممکن است برای بررسی وجود پروتئین غیر طبیعی مورد استفاده قرار گرفته و نشان دهنده ابتلای شما به آمیلوئیدوز باشد. البته با توجه به علائم و نشانه های فرد، ممکن است از آزمایش های مربوط به عملکرد تیروئید و کبد نیز استفاده شود.

نمونه برداری تشخیصی آمیلوئیدوز

ممکن است برای تشخیص بیماری یک نمونه بافتی از فرد گرفته شده و مورد بررسی های آزمایشی قرار گیرد. برای این کار ممکن است از چربی زیر پوست شکم (آسپیرات چربی)، مغز استخوان یا اندام آسیب دیده مثل کبد یا کلیه فرد نمونه برداری شود.

تصویربرداری

تصاویر گرفته شده از اندام های دیگر شده در اثر ابتلا به آمیلوئیدوز می تواند به تعیین میزان پیشرفت بیماری کمک کند.

این شیوه های تصویربرداری تشخیصی ممکن است شامل موارد زیر شود:

• اکوکاردیوگرام. این فناوری از امواج صوتی برای ایجاد تصاویر متحرک استفاده می کند که می تواند نشان دهنده وضعیت عملکرد قلب فرد مبتلا باشد. این شیوه همچنین می تواند نشان دهنده هرگونه آسیب دیدگی قلبی در اثر انواع خاص بیماری آمیلوئیدوز باشد.
• تصویر برداری ام آر آی (MRI). در این شیوه از امواج رادیویی و یک میدان مغناطیسی قوی برای گرفتن تصاویر دقیق از اندام ها و بافت های بدن فرد مبتلا استفاده خواهد شد. این تصاویر به ارزیابی ساختار و عملکرد قلب فرد مبتلا کمک خواهد کرد.
• تصویربرداری هسته ای. در این آزمایش مقادیر کمی از مواد رادیواکتیو (ردیاب) به رگ فرد مبتلا تزریق می شود. این شیوه می تواند آسیب اولیه قلب ناشی از انواع خاص آمیلوئیدوز را نشان داده و همچنین می تواند به تشخیص دقیق نوع آمیلوئیدوز کمک کند. در نتیجه تشخیص دقیق نیز می توان بهترین شیوه درمانی برای فرد مبتلا را عملی سازی کرد.

درمان بیماری پوستی ماكولار آميلوئيدوز

بیماری پوستی ماكولار آميلوئيدوز نیازمند درمان طولانی مدت می باشد. درمان خارش بیماری پوستی ماكولار آميلوئيدوز معمولاً توسط ترکیبات موضعی و خوراکی با آنتی هیستامین و کورتیکواستروئیدهای موضعی (جهت کاهش التهاب و خارش) می باشد و برای درمان لکه های تیره این بیماری از ترکیبات بی رنگ کننده پوست و در برخی موارد از لیزر استفاده می شود. استفاده از ترکیبات بی رنگ کننده پوست اغلب نا امید کننده و همراه با احتمال عود می باشد. در صورتی که برای درمان، لیزر، مورد استفاده قرار گرفته باشد ابتدا باید قسمتی از پوست به صورت آزمایشی تست شود و در صورت پاسخ مناسب درمان ادامه یابد. افراد مبتلا به بیماری پوستی ماكولار آميلوويدوز باید از دست کاری و خاراندن نواحی مبتلا به این بیماری جدا خودداری نمایند.

عوارض ماکولار آمیلوئیدوز

عوارض جانبی ناشی از آمیلوئیدوز بستگی به این دارد که چه اندام هایی در نتیجه ابتلا به این بیماری درگیر شده باشد. به طور کلی آمیلوئیدوز می تواند باعث بروز آسیب های جدی زیر در فرد مبتلا شود:

• قلب. آمیلوئید توانایی قلب شما در پر کردن خون بین ضربان قلب را کاهش می دهد. در نتیجه با هر ضربان، خون کمتری پمپاژ شده و فرد ممکن است شاهد بروز علائمی مثل تنگی نفس باشد. اگر آمیلوئیدوز بر سیستم الکتریکی قلب شما تأثیر بگذارد، ممکن است ریتم قلب دچار اختلال شود. مشکلات قلبی مرتبط با آمیلوئید می تواند حتی زندگی فرد مبتلا را به خطر انداخته و باعث مرگ او شود.
• کلیه ها. آمیلوئید می تواند به سیستم فیلتر کلیه ها نیز آسیب رسانده و باعث نشت پروتئین از خون به داخل ادرار فرد شود. در نتیجه ابتلا به آمیلوئیدوز توانایی کلیه ها در از بین بردن مواد زائد از بدن کاهش یافته و در نهایت ممکن است منجر به نارسایی کلیه و نیاز به دیالیز شود.
• سیستم عصبی. ممکن است در نتیجه ابتلا به این بیماری دچار درد، بی حسی یا سوزن شدن انگشتان یا بی حسی یا احساس سوزش در انگشتان پا یا کف پا شوید. علاوه بر این درصورتی که آمیلوئید روی اعصاب کنترل کننده عملکرد روده نیز تأثیر بگذارد، ممکن است دچار علائمی مثل یبوست و اسهال تکرار شونده شوید. در صورتی که این بیماری بر روی اعصاب کنترل فشار خون تأثیر بگذارد، ممکن است بلافاصله بعد از ایستادن دچار ضعف و سرگیجه شوید

.