بررسی بیماری پمفيگوس و درمان آن

شبکه اطلاع رسانی پزشک آن لاین [ پرتال اطلاع رساني ]آدرس وب سایت : www.pezeshkonline.ir

پمفیگوس ولگاریس
پمفیگوس ولگاریس(pemphigus vulgaris)یک بیماری خود ایمن نادر است که باعث ایجاد تاول زایی شدید در پوست و غشای مخاطی لایه پوشاننده دهان ، بینی ، گلو و ناحیه تناسلی می شود . تاولها پوسته نازکی دارند و به سهولت پاره شده و ضایعاتی (اروژنها) از خود بر جای می گذارد که ممکن است دردناک و گسترده باشد. پمفیگوس خود به خود از بین نمی رود و همیشه تنها تحت درمان مختصص باید قرار بگیرد.

چه عواملی باعث بروز پمفیگوس ولگاریس می شوند ؟
همه ما سیستم ایمنی داریم. سیستم ایمنی آنتی بادی تولید می کند تا با عفونتها مقابله نماید. در حالت طبیعی این آنتی بادیها به خود بدن حمله نمیکنند اما در بیماریهای خود ایمن ، سیستم ایمنی به اشتباه به خود بدن حمله می کند. این اشتباه سیستم ایمنی در پمفیگوس ولگاریس منجر به شناسایی غشای مخاطی و پوست بدن به عنوان مهاجم بیگانه وصدمه زدن به این بافتها می شود.

پمفیگوس ولگاریس یک بیماری خود ایمن است. آنتی بادیهایی که به بدن حمله می کنند اتوآنتی بادی نام دارند.اتو آنتی بادیها در این بیماری ، پروتئینهایی به نام دزموگلین (desmoglein) را هدف قرار میدهند که در سلولهای لایه بیرونی پوست ( اپیدرم ) قرار دارند.دزموگلین به عنوان چسب عمل کرده و این سلولها را در کنار یکدیگر نگه میدارد.

هنگامی که اتو آنتی بادیها در پمفیگوس ولگاریس تشکیل میشوند، با دزموگلین ترکیب شده و غشای مخاطی و سلولهای پوست دیگر نمیتوانند به خوبی به هم بچسبند بنابراین از هم گسسته میشوند. این وضعیت باعث ایجاد تاول واروژن (اروزیون یا خراش)پوست میشود که مشخصه معمول این بیماری به حساب می آید.اگر چهاینآنتی بادیها شناسایی شده اند اما هنوز مشخص نیستچرا برخی افراد از ابتدا این اتو آنتی بادیها را دارند.

پمفیگوس ولگاریسدر هر دو جنسیت به یک اندازه شیوع دارد. اگر چه این بیماری در هر سنی ممکن است شروع شود اما در افراد میانسال شایعتر است. پمفیگوس ولگاریسدر تمام نژادها اتفاق می افتد اما در برخی نژادها شایعتر است. این بیماری یک عفونت نیست و از فردی به فرد دیگر سرایت نمیکند و منتقل نمیشود.

آیا پمفیگوس ولگاریس ارثی است ؟
قویا گفته میشود چنین نیست و از نسلی به نسل دیگر منتقل نمیشود.اگر چهعوامل ژنتیکی در این زمینه مهم هستند،امافاکتورهای دیگری نیز باید وجود داشته باشند تا زمینه ابتلا به این بیماری و فعال شدن آن فراهم شود.

علائم پمفیگوس ولگاریس چیست ؟
خراشهای التیام نیافته که دردناک بوده و ممکن است فرد را دچار اختلال خواب کنند. در صورتی که ضایعات در دهان قرار داشته باشد، در خوردن و نوشیدن نیز اخلال ایجاد کرده و منجر به کاهش وزن فرد میشوند.در بیشتر بیماران تاولها واروژنهایپوستی ابتدا در دهان شروع شده و سپس در روی پوست ظاهر میشوند. در معدودی از مواردابتداپوست تحت تاثیر قرار میگیرد. بیشتر بیماران زمانی دچار خراشهای داخل دهان میشوند اما برخی ممکن است هرگز پوستشان دچار تاول یااروژننشود.

علائم روی پوست :
- ضایعات پوستی به صورت تاولهایی با دیواره نازک شروع میشود (کیسه هایی پر شده با مایعات شفاف در داخل پوست) و روی پوست به ظاهر طبیعی، بالا می آید. چون این تاولها بسیار شکننده هستند، به سهولت پاره شده و ضایعاتی به نام اروژن(erosion)از خود بر جای میگذارند.

- اروژنهانواحی از پوست یا غشای مخاطی هستند که لایه بیرونی خود را از دست داده اند و شبیه بهخراشیدگی و زخم دیده میشوند (همانند سوختگی). اروژنها ممکن است به یکدیگر پیوسته و نواحی بزرگتری از خراشیدگی در پوست ایجاد کنند.

- اروژنهاممکن است پوسته پوسته شوند. هنگامی که التیام پیدا میکنند ممکن است علائم رنگی بر روی پوست بر جای بگذلارند.

علائم ناحیه دهان :
-تاولهای سالمبه ندرت در دهان دیده میشوند چرا که به راحتی پاره میشوند. به جای تاول بیشتر اروژن دیده میشود. ممکن است تنها یک اروژن دیده شود یا چندین اروژنوجود داشته باشد و ممکن استاروژنهابه هم بپیوندند.

آیا پمفیگوس ولگاریس خود به خود بهبود می یابد ؟
خیر. بدون درمان بهبودی ایجاد نمیشود. گاهی ممکن است این وضعیت عودکردهو گاهی بهتر میشود.هیچ راهی وجود ندارد دوره های عود یا شدت آن مشخص شود. با این حال میتوان با درمان بلند مدت این وضعیت را تحت کنترل قرار داده و حتی کامل بهبود داد تا پس از توقف درمان دیگر عوداتفاق نیفتد.

تشخیص پمفیگوس ولگاریس
پمفیگوس ولگاریس وضعیتی نادر است و بیشتر پزشکان عمومی در دوره کاری خود با آن مواجه نمیشوند.تشخیص این وضعیت بر اساس تغییراتی است که در پوست و دهان مشاهده می شود.ممکن است نمونه برداری (بیوپسی) نیز صورت بگیرد.برای این کار نمونه ای از تاول پاره نشده برداشته میشود و در آزمایشگاه در زیر میکروسکوپ بررسی میشود. تشخیص پمفیگوس ولگاریس با سلولهای یافت شده در اپی درم که از یکدیگر جدا شده اند، تایید میگردد.

برای قطعی شدن تشخیص، بخشی از نمونه بیوپسی احتمالا توسط تکنیکی به نامایمونوفلورسانس مستقیم بررسی میشود تا وجود اتو آنتی بادیهای پمفیگوس ولگاریس در پوست مشخص شود.یکی دیگر از آزمایشهای مفید، اندازه گیری میزان اتو آنتی بادیهای پمفیگوس ولگاریس در خون است. این کار با روش ایمونوفلورسانس غیر مستقیم انجام شده و گاهی اوقات تست تیتر آنتی بادی خوانده میشود.این روش برای نظارت بر میزان فعالیت بیماری مفید بوده و نتایج آن میتواند تغییرات حاصل از درمان را نشان دهد.