facebook instagram telegram www.pezeshkonline.ir




بیماری گزرودرما پیگمنتوزوم
دکتر مریم ملکی - متخصص پوست و مو

بیماری گزرودرما پیگمنتوزوم

دکتر مریم ملکی [ متخصص پوست و مو ]

آدرس وب سایت : www.doctormaleki.com
آدرس مطب : اصفهان ، خیابان چهارباغ بالا ، جنب مجتمع پارک ، طبقه فوقانی بانک سپه تلفن مطب : 36662224 - 031
بیماری گزرودرما پیگمنتوزوم

بیماری گزرودرما پیگمنتوزوم:

بیماری گزرودرما پیگمنتوزوم یک بیماری نادر و در عین حال خطرناک است که فرد برای محافظت از خود نباید در معرض نور خورشید قرار گیرد.

بیماریگزرودرما پیگمنتوزوم XP یا xeroderma pigmentosum یک بیماری ژنتیکی نادر بوده که دارای ۸ نوع است. این بیماری یک نفر از ۲۵۰.۰۰۰ نفر را دچار میکند و بیشتر در ژاپن، آفریقای شمالی ، آمریکا و اروپا رایج است.

پزشکان معمولا این بیماری را در هنگام تولد یا در کودکی فرد تشخیص میدهند هرچند امکان تشخیص پیش از تولد نیز امکانپذیر است.

افراد دچار بیماری گزرودرما پیگمنتوزوم حساسیت شدیدی به اشعهی UV داشته که به آن فوتوسنسیویتی نیز گفته میشود. این حساسیت باعث میشود که فرد نتواند مانند افراد دیگر در معرض نورخورشید قرار گیرد. در بعضی موارد فرد ممکن است که دارای علایمی دیگر مانند مشکلات یادگیری، تاخیر در رشد یا ناشنوایی نیز باشد. مشکلات بینایی نیز در افراد مبتلا به این بیماری مشاهده شده است.

_علایم بیماری گزرودرما پیگمنتوزوم :
علایم این بیماری در حالت عادی در دوران نوزادی و یا در طی سه سال اول زندگی فرد ظاهر میشود. بعضی از افراد مبتلا به بیماریهای خاص، علایم را دیرتر از سایر افراد بروز میدهند.

_پوست:
کودکان دارای این بیماری در نواحی که در معرض خورشید است دچار ککمک میشوند که این نواحی شامل صورت، گردن، دستها و پاها است.
تاولهای بسیار دردناک حاصل از تماس با خورشید میتواند بر روی پوست ظاهر شود که با توجه به مدت زمان قرارگیری فرد در معرض نور خورشید، شدت زخمها میتواند متفاوت باشد.
پوست در اثر تماس با نور خورشید میتواند تغییر رنگ بدهد به طوری که در بعضی نواحی پررنگ تر (هایپرپیگمانتاسیون) و در بعضی مناطق کمرنگتر از حالت عادی، به رنگ صورتی کمرنگ یا حتی سفید تغییر کند(هایپوپیگمانتاسیون).

_بعضی علایم ممکن است در دوران کودکی ظاهر شود مانند:
_تالانژکتازی
_زخم های مکرر
_پوست نازک و ضعیف

_مشکلات دیداری و شنیداری:
_فوتوفوبی یا حساسیت شدید چشم به نور
_چرخش غیرطبیعی پلک به داخل(انتروپیون) و یا به خارج(اکتروپیون)
_تیرگی عدسی
_التهاب در قسمت صلبیه و قرنیه
_افزایش ساخت اشک
_کوری به دلیل زخمهای ایجاد شدهی نزدیک به چشم
_بعضی از افراد ممکن است که در شنوایی خود دچار مشکل شوند که آن نیز به ناشنوایی کامل منتهی شود.

_علایم عصبی:
بعضی از انواع این بیماری مانند De Sanctis-Cacchione syndrome دارای علامت کوتولگی، مشکلات روانی و هایپوگنادیسم است.

_برخی علایم دیگر شامل موارد زیر میشود:
_کاهش سرعت و یا عدم وجود رفلکسها
_توانایی حرکتی ضعیف
_میکروسفالی
_تاخیر در رشد
_تحلیل عضلانی، اسپاسم و یا ضعیف شدن عضلات
_آتاکسی

_علل ایجاد بیماری گزرودرما پیگمنتوزوم :
گزرودرما پیگمنتوزوم همانطور که گفته شد یک بیماری ارثی بوده و هر یک از انواع آن مربوط به جهش در ژنهای متفاوتی است. هر کدام از انواع بیماری XP با عدم توانایی ژن در ترمیم ، همانندسازی و یا DNA تخریب شده در اثر اشعهی UV در ارتباط است.
با اینکه هر ژن بسته به نوعش اثرپذیری متفاوتی دارد اما حساسیت شدید نسبت به نور خورشید همیشه در آنها دیده شده است. بهطور کلی سوختگیهای دردناک حاصل از نور خورشید و سرطان پوست( در شرایط عدم محافظت از پوست) دو علامت رایج در این بیماری هستند.

باید به این نکته توجه کرد که ۷ نوع از ۸ نوع گزرودرما پیگمنتوزوم کشف شده در دستهی بیماریهای اتوزومال مغلوب قرار میگیرند بدین معنا که والدین هردو ناقل ژن جهش یافتهی مربوط به این بیماری بوده که خود سالم اما کودک مورد نظر بیمار خواهد شد.نوع ۸ ام این بیماری از نوع اتوزومال غالب است که در این شرایط یکی از والدین دارای ژن جهش یافته بوده و خود نیز بیمار خواهد بود.

میتوان گفت که شرایط مربوط به این بیماری بر اساس درجه و میزان حساسیت فرد به نور و ناتوانی DNA در بازسازی خود به دستههای متعددی تقسیم میشود.

افراد مبتلا به این بیماری میتوانند علایم زیر را نیز داشته باشند:
_trichothiodystrophy
_Bloom syndrome
_Neill-Dingwall or Cockayne syndrome
ریسکفاکتورهای بیماری گزرودرما پیگمنتوزوم
افراد مبتلا به بیماری XP برای حفظ سلامتی خود بایستی از هر وجب بدن خود در مقابل نور خورشید محافظت کنند.

_این روشهای محافظتی شامل موارد زیر میشود:
_پوشیدن لباس مناسب مانند بلوزهای آستین بلند و کلاههای عریض برای محافظت از صورت
_استفاده از ضدآفتابهای بسیار قوی
_استفاده از عینکهای جاذب اشعهی UV
_چگونگی تشخیص گزرودرما پیگمنتوزوم

پزشکان معمولا به علت نادر بودن این بیماری و مشابه بودن علایم آن با سایر بیماریها، تستهای لازم را انجام نمیدهند.
شما میتوانید با گردآوری علایمی که در کودک مشاهده میکنید به پزشک مراجعه کرده تا اقدامات لازم انجام شود.
اگر دارای سابقهی فامیلی برای بیماری XP هستید بایستی پزشک را در جریان گذاشته و پزشک نظر قطعی را با بررسی ژنهای شما بهوسیلهی خونگیری و یا نمونهبرداری از بزاق اعلام کند.
اگر شما در دوران بارداری بوده و خواستار تشخیص وضعیت فرزند خود از نظر بیماری XP هستید میتوانید با انجام آزمایش آمنیوسنتز از سالم یا مبتلا بودن فرزند خود اطلاع پیدا کنید.

_موارد لازم برای تشخیص بیماری XP شامل موارد زیر میشود:
_بررسی تاریخچهی فامیلی
_آزمایشهای جسمی
_بررسی علایم
_تست های ژنتیک

_درمان بیماری گزرودرما پیگمنتوزوم :
بعد از تشخیص بیماری بایستی بهطور مرتب برای انجام چکآپهای لازم برای تشخیص تومورهای غیرسرطانی (actinic keratosis) به پزشک مربوطه مراجعه کنید. این چکآپها میتوانند از بروز سرطانهای پیشرفته پیشگیری کنند.
درمان خاصی برای این بیماری وجود ندارد ولی امکان کنترل علایم بیماری وجود دارد. تنها راه فرد برای محافظت از خود رعایت نکات گفتهشده و دور بودن از هرگونه اشعهی UV و نور خورشید خواهد بود.

هنگامی که فرد مبتلا در مکانهای بسته قرار دارد بایستی از نشستن در کنار پنجرهها خودداری کرده و از لوازمی که اشعهی UV را پخش میکنند مانند لامپهای هالوژنی بهشدت دوری کند. برای مقابله با اثر گذاری این نوع لوازم بایستی آن هارا تعویض کرد و یا در صورت عدم امکان تعویض از لوازم حفاظتی گفته شده حتی در مکانهای سربسته استفاده کرد.

بیماری گزرودرما پیگمنتوزوم یکی از خطرناکترین بیماریهاست که اگر فرد نکات حفاظتی لازم را رعایت نکند ممکن است جان خود را از دست بدهد. کودکان مبتلا به این بیماری ممکن است دچار مشکلات شدیدی در مدرسه یا در خارج از خانه شوند بنابراین بهترین راه کمک این است که افراد مورد اعتماد مانند معلمان و اعضای خانواده را در جریان وضعیت کودک خود قرار داده بدین ترتیب با کمک یکدیگر میتوانید به حل مشکلات کودک بپردازید.

بعضی از موسسههای مخصوص کودکان مبتلا به این بیماری وجود دارد که کودکان میتوانند اوقات خوشی را در آنجا با یکدیگر سپری کنند. بعضی از پارکها و استخرها نیز بعد از غروب آفتاب باز میمانند که شما میتوانید برای تامین نیازهای کودک خود به آنها مراجعه کنید.
شرایط این بیماری بسیار مشکل است بنابراین حمایت عاطفی و درک شرایط و نیازهای فرزندتان باید یکی از اولویتهای شما باشد.

_پیشگیری از تشدید گزرودرما پیگمنتوزوم :
اگر کودک شما مبتلا به این بیماری است شما بایستی یک برنامهی صحیح برای او تعیین کرده که باعث شود کمتر در معرض آفتاب قرار گیرد. این بدین معنا نیست که مانع کودک شده و از بیرون رفتن او در هنگام روز جلوگیری کنید بلکه بایستی پس از انجام محافظتهای لازم ،میزان فعالیت کودک را در روز محدود کرده و آن را کنترل کنید.
با توجه به اینکه نور خورشید از پنجره نیز عبور میکند بنابراین بهتر است از فیلمهای محافظتی یا پردههای مخصوص استفاده کنید.
استفاده از سیگار به علت آسیب رساندن به پوست بایستی منع شود.
پیشگیری از ابتلا به سرطان پوست و محافظت از چشمها در این بیماری حرف اول را میزند که با رعایت نکات گفتهشده میتوان به این اهداف دست پیدا کرد.
در نهایت بهتر است به طور مرتب برای کنترل وضعیت پوست و چشمان خود به پزشک مربوطه مراجعه کرده تا از عواقب خطرناک این بیماری پیشگیری شود.

دکتر علیرضا واعظ شوشتری - متخصص پوست و مومطالب و مقالات پزشکی مرتبط
دکتر مریم ملکی - متخصص پوست و مو

روش های مراقبت از ناخن های شکننده

دکتر مریم ملکی [ متخصص پوست و مو ]

آدرس وب سایت : www.doctormaleki.com
آدرس مطب : اصفهان ، خیابان چهارباغ بالا ، جنب مجتمع پارک ، طبقه فوقانی بانک سپه تلفن مطب : 36662224 - 031
دکتر مریم ملکی - متخصص پوست و مو

مراقبت از پوست در فصل سرما

دکتر مریم ملکی [ متخصص پوست و مو ]

آدرس وب سایت : www.doctormaleki.com
آدرس مطب : اصفهان ، خیابان چهارباغ بالا ، جنب مجتمع پارک ، طبقه فوقانی بانک سپه تلفن مطب : 36662224 - 031
دکتر مریم ملکی - متخصص پوست و مو

علاتم بیماری رزاسه و راه هاى درمان آن

دکتر مریم ملکی [ متخصص پوست و مو ]

آدرس وب سایت : www.doctormaleki.com
آدرس مطب : اصفهان ، خیابان چهارباغ بالا ، جنب مجتمع پارک ، طبقه فوقانی بانک سپه تلفن مطب : 36662224 - 031
دکتر مهین عباسپور - پوست ، مو و زیبایی

منافذ باز پوست چیست ؟

دکتر مهین عباسپور [ پوست ، مو و زیبایی ]

آدرس وب سایت : www.drabbaspour.ir
آدرس مطب : تهران ، بلوار آفريقا ، بالاتر از چهارراه جهان كودک ، خیابان پديدار ، ساختمان شهروز ، طبقه 6 تلفن مطب : 88661062 - 021
دکتر مریم ملکی - متخصص پوست و مو

چطور از افتادگی پوست گردن جلوگیری کنیم ...

دکتر مریم ملکی [ متخصص پوست و مو ]

آدرس وب سایت : www.doctormaleki.com
آدرس مطب : اصفهان ، خیابان چهارباغ بالا ، جنب مجتمع پارک ، طبقه فوقانی بانک سپه تلفن مطب : 36662224 - 031
دکتر مریم ملکی - متخصص پوست و مو

عوارض استرس و کم خوابی بر پوست

دکتر مریم ملکی [ متخصص پوست و مو ]

آدرس وب سایت : www.doctormaleki.com
آدرس مطب : اصفهان ، خیابان چهارباغ بالا ، جنب مجتمع پارک ، طبقه فوقانی بانک سپه تلفن مطب : 36662224 - 031
دکتر مریم ملکی - متخصص پوست و مو

فواید نمک دریایی برای پوست و مو

دکتر مریم ملکی [ متخصص پوست و مو ]

آدرس وب سایت : www.doctormaleki.com
آدرس مطب : اصفهان ، خیابان چهارباغ بالا ، جنب مجتمع پارک ، طبقه فوقانی بانک سپه تلفن مطب : 36662224 - 031
دکتر مریم ملکی - متخصص پوست و مو

پرسش های رايج در مورد پوست و مو

دکتر مریم ملکی [ متخصص پوست و مو ]

آدرس وب سایت : www.doctormaleki.com
آدرس مطب : اصفهان ، خیابان چهارباغ بالا ، جنب مجتمع پارک ، طبقه فوقانی بانک سپه تلفن مطب : 36662224 - 031
دکتر گیتا فقیهی - متخصص پوست و مو

خارش پوست دلایل و راهکارهای درمان آن

دکتر گیتا فقیهی [ متخصص پوست و مو ]

آدرس وب سایت : www.drgitafaghihi.ir
آدرس مطب : اصفهان ، خیابان آمادگاه ، مجتمع آژند،بلوک آ،طبقه سوم،کلینیک صدف تلفن مطب : 32240828 - 031
دکتر علیرضا واعظ شوشتری - متخصص پوست ، مو و زیبایی

درمان مشکلات پوستی با اشعه ماوراء بنفش

دکتر علیرضا واعظ شوشتری [ متخصص پوست ، مو و زیبایی ]

آدرس وب سایت : www.drvaez.ir
آدرس مطب : اصفهان ، خیابان توحید میانی ، قبل از چهارراه پلیس ، مقابل اداره ثبت ، ساختمان آریا ، طبقه اول تلفن مطب : 36284487 - 031
دکتر مریم ملکی - متخصص پوست و مو

روغن های طبیعی برای شادابی پوست

دکتر مریم ملکی [ متخصص پوست و مو ]

آدرس وب سایت : www.doctormaleki.com
آدرس مطب : اصفهان ، خیابان چهارباغ بالا ، جنب مجتمع پارک ، طبقه فوقانی بانک سپه تلفن مطب : 36662224 - 031
دکتر جمال الدین حسن زاده - متخصص پوست و مو

پوست چرب

دکتر جمال الدین حسن زاده [ متخصص پوست و مو ]

آدرس وب سایت : www.drhassanzadeh.net
آدرس مطب : سنندج ، خیابان آبیدر ، چهارراه صفری ، مجتمع ژینا ، طبقه سوم تلفن مطب : 33246361 - 087
دکتر مریم ملکی - متخصص پوست و مو

پوستتان را جوان تر از سن تان نگه دارید

دکتر مریم ملکی [ متخصص پوست و مو ]

آدرس وب سایت : www.doctormaleki.com
آدرس مطب : اصفهان ، خیابان چهارباغ بالا ، جنب مجتمع پارک ، طبقه فوقانی بانک سپه تلفن مطب : 36662224 - 031
دکتر مریم ملکی - متخصص پوست و مو

كراتوز پيلاريس ، پوست مرغى

دکتر مریم ملکی [ متخصص پوست و مو ]

آدرس وب سایت : www.doctormaleki.com
آدرس مطب : اصفهان ، خیابان چهارباغ بالا ، جنب مجتمع پارک ، طبقه فوقانی بانک سپه تلفن مطب : 36662224 - 031
دکتر علیرضا واعظ شوشتری - متخصص پوست ، مو و زیبایی

پیشگیری از خشکی پوست در فصول سرد سال

دکتر علیرضا واعظ شوشتری [ متخصص پوست ، مو و زیبایی ]

آدرس وب سایت : www.drvaez.ir
آدرس مطب : اصفهان ، خیابان توحید میانی ، قبل از چهارراه پلیس ، مقابل اداره ثبت ، ساختمان آریا ، طبقه اول تلفن مطب : 36284487 - 031
دکتر علیرضا واعظ شوشتری - متخصص پوست ، مو و زیبایی

مشخصات یک مرطوب کننده مناسب

دکتر علیرضا واعظ شوشتری [ متخصص پوست ، مو و زیبایی ]

آدرس وب سایت : www.drvaez.ir
آدرس مطب : اصفهان ، خیابان توحید میانی ، قبل از چهارراه پلیس ، مقابل اداره ثبت ، ساختمان آریا ، طبقه اول تلفن مطب : 36284487 - 031
دکتر لادن ناظمی - پوست ، مو و زیبایی ، لیزر درمانی

کشیدن پوست بدون جراحی بخش دوم

دکتر لادن ناظمی [ پوست ، مو و زیبایی ، لیزر درمانی ]

آدرس وب سایت : www.doctornazemi.ir
آدرس مطب : اصفهان ، خیابان آمادگاه ، مجتمع آزند ، بلوک ب ، طبقه اول ، واحد 111 تلفن مطب : 32240913 - 031
دکتر مریم ملکی - متخصص پوست و مو

بهترین مواد غذایی که جایگزین ضد آفتاب ...

دکتر مریم ملکی [ متخصص پوست و مو ]

آدرس وب سایت : www.doctormaleki.com
آدرس مطب : اصفهان ، خیابان چهارباغ بالا ، جنب مجتمع پارک ، طبقه فوقانی بانک سپه تلفن مطب : 36662224 - 031
دکتر مریم ملکی - متخصص پوست و مو

ویتلیگو و سفید کردن پوست با منوبنزن

دکتر مریم ملکی [ متخصص پوست و مو ]

آدرس وب سایت : www.doctormaleki.com
آدرس مطب : اصفهان ، خیابان چهارباغ بالا ، جنب مجتمع پارک ، طبقه فوقانی بانک سپه تلفن مطب : 36662224 - 031
دکتر مریم ملکی - متخصص پوست و مو

بیماری هیلی هیلی یا پمفیگوس چیست

دکتر مریم ملکی [ متخصص پوست و مو ]

آدرس وب سایت : www.doctormaleki.com
آدرس مطب : اصفهان ، خیابان چهارباغ بالا ، جنب مجتمع پارک ، طبقه فوقانی بانک سپه تلفن مطب : 36662224 - 031
پیامهای بهداشتی
با تفكيك مواد و بازيافت آنها زندگي زيباتري را تجربه كنيم.


مطالب پزشکی پر بازدید
وب سایت های پر بازدید پزشکان