آنچوریا یا نداشتن بیضه از بدو تولد

دکتر امیر بهنام فر [ فلوشیپ جراحی سرطان های دستگاه ادراری و تناسلی ]آدرس وب سایت : www.doctorbehnamfar.ir
آدرس مطب : اصفهان ، خیابان شیخ مفید ، بین چهارراه دهش و رکن الملک تلفن مطب : 36631677 - 031

بیضه ها که تحت عنوان غدد جنسی مردانه نیز شناخته می شوند، از دو اندام بیضی شکل تشکیل شده اند که در پشت آلت تناسلی مرد و در کیسه ای نازک به نام کیسه بیضه قرارگرفته اند. بیضه ها درون کیسه آزادانه حرکت می کنند؛ اما هر بیضه توسط یک طناب نازک به نام «طناب اسپرماتیک» از طریق حفره لگنی به بدن متصل می شوند. طناب اسپرماتیک شامل اعصاب، عروق خونی و همچنین مجرای وابران است. مجرای وابران مسئول حمل اسپرم به داخل مجرای ادراری می باشد که پس ازآن اسپرم از طریق مجرای ادراری هنگام انزال از بدن خارج می گردد. بیضه ها در خارج از بدن قرارگرفته اند و دمای آنها حدود دو درجه سانتی گراد پایین تر از دمای عمومی بدن می باشد؛ زیرا که تولید اسپرم با کیفیت مطلوب، به دمایی پایین تر از دمای بدن نیازمند است. در عرض چند هفته پس از لقاح، غدد جنسی ابتدایی (بیضه ها) ایجاد می شود که هورمون هایی را تولید می کنند که مسئول رشد سیستم تولید مثل هستند. اگر بیضه ها پس از 14 هفته از بین بروند، جنین دارای اندام تناسلی مردانه با فقدان قابل توجه غدد جنسی خواهد بود.آنچوریا (Anorchia) یک وضعیت نادر و ناشی از یک اختلال تکاملی است که در آن فرد با وجود اینکه از نظر کروموزومی مذکر است؛ اما در تکامل اندام تناسلی خارجی اختلال وجود دارد. به طوریکه در معاینه، بیضه ندارد؛ اما آلت تناسلی و کیسه بیضه اش نرمال است. این وضعیت که به نداشتن بیضه از بدو تولد یا مادرزادی شناخته شده است، سندرم غیاب بیضه (vanishing testes syndrome) نیز نام دارد.

عملکرد بیضه

هر عضوی در بدن انسان دارای مسئولیت و وظیفه ای است. وظیفه بیضه نیز در فرایند تولید مثل و رابطه جنسی است. بیضه نقش بسیار مهمی در این امر دارد به شکلی که در صورت نبود بیضه در بدن انسان عملکرد جنسی او به طور کامل مختل می شود. دو وظیفه عمده و مهم بیضه ترشح هورمون های مردانه و تولید اسپرم یا اسپرم سازی است. در ادامه این مطلب عملکرد بیضه در این دو امر مهم را با یک دیگر بررسی می کنیم.

• ترشح هورمون های مردانه توسط بیضه: بیضه بخش زیادی از هورمون های جنسی مردانه را تولید و ترشح می کند. از مهم ترین این هورمون ها می توان به تستوسترون اشاره کرد. تقریباً ۹۵ درصد تستوسترون بدن در بیضه ها تولید می شود. این هورمون در بروز صفات ثانویه جنسی تأثیر فراوانی دارد. همچنین تستوسترون در سن بلوغ که ترشح آن به طور چشم گیری افزایش می یابد باعث رشد مو، رشد عضلات و استخوان ها، بم شدن صدا و سایر نشانه های بلوغ در فرد می شود. بیضه وظیفه تولید و ترشح این هورمون مهم را در بدن مردان به عهده دارد.
• تولید اسپرم و اسپرم سازی: وظیفه عمده و مهم دیگر بیضه در بدن مردان تولید اسپرم است. می دانیم که اسپرم ها سلول های جنسی در بدن فرد مذکر هستند که در طول رابطه جنسی به بدن جنس مؤنث وارد می شوند و بعد از ترکیب اسپرم ها با سلول های جنسی زنانه بارداری در بدن زن اتفاق می افتد. این اسپرم ها که ۵۰ درصد فرایند تولید مثل را تشکیل می دهند در بیضه ها تولید می شوند. در واقع در بیضه ها رگ ها و لوله های فراوانی وجود دارد که به آنها لوله های اسپرم ساز می گویند. این اسپرم ها که در این لوله ها تولید می شوند پس از تکامل از طریق مجراهای مشخصی به مجرایی در قسمت پشت بیضه ها منتقل می شوند. این مجرا اپیدیدیم نام دارد. سپس از این مجرا به مایع منی اضافه می شوند و طی رابطه جنسی از طریق آلت جنسی از بدن فرد خارج می شوند.

علت آنچوریا

این اختلال غالباً مادرزادی بوده و به علت اختلال در خونرسانی عروق بیضه اتفاق می افتد. در برخی موارد نیز، پیچ خوردگی عروق بیضه یا آسیب به آنها عامل ایجاد آن میشود. در ۵۰ درصد نوزادانی که آنچوریای مادرزادی دارند کوچکی آلت نیز دیده میشود. در برخی موارد هم نبود بیضه میتواند در اثر انجام فرایند جراحی (به دلیل سرطان، جراحت یا عفونت) باشد. چرخش طناب بیضه (Torsion) که در آن طناب اسپرمی که به بیضه ها خون میرساند پیچ میخورد و خونرسانی متوقف میشود. یکی دیگر از مشکلاتی است که ممکن است نیاز به عمل جراحی برداشتن یک یا هر دو بیضه (اورکیدکتومی) را ایجاب نماید.

علائم آنچوریا

• کمبود بیضه
• سطح تستوسترون پایین (سطح معمول زنانه)
• افزایش سطح هورمون محرک فولیکول و هورمون جسم زرد
• تراکم استخوان کم
• سطح پایین هورمون ضد مولر
• فقدان خصوصیات جنسی مردانه (عدم وجود آلت تناسلی و موهای شرمگاهی، عمیق شدن صدا و توده عضلانی پایین تر)

تشخیص آنچوریا

آزمایشات شامل کمبود قابل مشاهده بیضه، سطوح پایین تستوسترون (سطوح معمول زنانه)، افزایش سطح هورمون محرک فولیکول و هورمون لوتئینیزه کننده، کاریوتایپ XY، سونوگرافی یا تصویربرداری تشدید مغناطیسی که نشان دهنده فقدان بافت غدد جنسی، تراکم استخوان پایین، سطوح پایین هورمون ضد مولر است و کاوش جراحی برای شواهد بافت غدد جنسی مردانه.

درمان آنچوریا

درمان شامل مکمل آندروژن (تستوسترون) برای شروع مصنوعی بلوغ، کاشت پروتز بیضه و حمایت روانی است. به افراد آنورشیک که هویت زنانه دارند، ممکن است استروژن به جای تستوسترون به تنهایی تجویز شود؛ زیرا به دلیل کمبود غدد جنسی، هیچ انسداد کننده آندروژن لازم نیست.

عوارض آنچوریا

این بیماران عقیم بوده و جثه زنانه و مقداری تجمع چربی دارند. نقص اولیه غدد جنسی با کوررنگی و کند ذهنی همراه است.