ایکتیوز ولگاریس یک بیماری پوستی ارثی است که در نتیجه بروز جهش ژنتیکی بر روی پروتئین غول پیکر filaggrin به وجود می آید و ابتلا به بیماری ایکتیوز ولگاریس باعث می شود تا فرآیند طبیعی ریزش پوست با مشکل مواجه شده در آن سلول های مرده پوست نمی ریزد. این امر باعث می شود سلول های مرده و خشک پوست به صورت تکه ها یا لکه هایی در سطح پوست تجمع یابند. به این وضعیت بیماری فلس ماهی نیز گفته می شود چرا که تجمع پوست مرده الگویی شبیه به فلس های ماهی ایجاد می کند. پروتئین filaggrin نقش بسیار مهمی در حفظ رطوبت کافی پوست و مراقبت از آن دارد در نتیجه کودک مبتلا به این نقض ژنتیکی توانایی حفظ و نگهداری از آب سطح پوست خود را نداشته و دچار مشکل خشکی پوست خواهد شد. اکثر موارد این بیماری پوستی، خفیف بوده و محدود به نواحی خاصی از بدن است. با این حال برخی موارد شدید بوده و بخش زیادی از پوست بدن از جمله شکم، کمر، بازو و پاها را درگیر می کند. در برخی نوزادان شدت بیماری با افزایش سن کم تر می شود و در برخی تغییری نمی کند، مبتلایان به این بیماری درد ندارند و بیشتر از شدت خشکی و خارش پوست رنج می برند.

چه عواملی باعث ایجاد بیماری ایکتیوز ولگاریس می شوند؟
علائم و نشانه های ایکتیوز ولگاریس
آزمایش ها و تشخیص ایکتیوز ولگاریس چگونه است؟
عوارض ایکتیوز ولگاریس
روش های درمان ایکتیوز ولگاریس چیست؟
زندگی با ایکتیوز ولگاریس
سایر انواع ایکتیوز

چه عواملی باعث ایجاد بیماری ایکتیوز ولگاریس می شوند؟

این وضعیت ممکن است از بدو تولد وجود داشته باشد و یا بعضی از کودکان ممکن است در ماه های اولیه زندگی هیچ علائمی نداشته و بعد از گذشت چند ماه یا چند سال شروع به نشان دادن علائم بیماری ایکتیوز کنند. برخی افراد ممکن است هرگز دوباره علائم را تجربه نکند اما برخی دیگر در بزرگسالی دوباره دچار این وضعیت می شوند. در انتقال ایکتیوز ولگاریس نیز همانند سایر وضعیت های پوستی، ژنتیک نقش دارد. این وضعیت الگوی اتوزومال غالب دارد. بنابراین کافیست تنها یکی از والدین دارای ژن جهش یافته باشد تا آن را به کودک خود منتقل کند. این وضعیت یکی از متداولترین اختلالات پوستی ارثی می باشد. بیش از 20 نوع از این بیماری وجود دارد. تقریبا از هر 250 نفر 1 نفر به آن مبتلا می شود.

شروع ایکتیوز در بزرگسالی

اگر موارد ژنتیکی مسئول ایجاد ایکتیوز نباشد در آن صورت ایکتیوز اکتسابی خواهد بود. در موارد نادر افراد بزرگسال نیز ممکن است دچار ایکتیوز ولگاریس شوند، حتی در صورتی که ژن معیوب را نداشته باشند. اگرچه این اتفاق نادر است اما اغلب با وضعیت های دیگر مانند سرطان، نارسایی کلیه، اچ آی وی (ایدز) یا بیماری تیروئید همراه است، که به آن ایکتیوز اکتسابی گفته می شود.

ایکتیوز ولگاریس ممکن است همراه با اختلالات پوستی دیگر مانند اگزما ( درماتیت آتوپیک ) یا کراتوز پیلاریس ایجاد شود. درماتیت آتوپیک که بیشتر به عنوان اگزما شناخته می شود، به ایجاد تحریکات پوستی بسیار خارش دار شناخته می شود. پوست اگزمایی ممکن است ضخیم شده و پوسته پوسته شود. جوش های قرمز یا سفید پوستی که در اثر کراتوز پیلاریس ایجاد می شود و ممکن است شبیه به آکنه به نظر برسند، معمولا در بازو، ران ها و یا باسن دیده می شوند. این وضعیت نیز می تواند باعث ایجاد لکه های زبر بر روی پوست شود.

علائم و نشانه های ایکتیوز ولگاریس

به طور کلی علائم بروز ایکتیوز ولگاریس شامل موارد زیر می شود:

• خشکی پوست، پوسته پوسته شدن
• ترک های دردناک و عمیق پوستی

• پوسته ریزی پوست سر

• حالت ترک ترک شدن و زخم های پوستی کوچک
• ضایعات پوستی به رنگ سفید، خاکستری تیره یا قهوه ای اگر پوست فرد تیره باشد احتمالا ضایعات پوستی نیز تیره تر خواهند بود.

ضایعات پوستی بیشتر بر روی آرنج و قسمت های پایین پا مشاهده شده و بر روی ساق پا ضخیم تر و تیره تر از سایر نواحی خواهد بود.

بیشتر افراد مبتلا به ایکتیوز ولگاریس دچار نوع خفیف آن شده و تنها عده معدودی به ایکتیوز ولگاریس شدید مبتلا می شوند. شدت علائم بیماری ممکن است بین اعضای خانواده مبتلا به این بیماری متفاوت بوده و هرکدام شدت متفاوتی از علائم را نشان بدهند. لازم به ذکر است که علائم با قرار گرفتن فرد بیمار در هوای سرد یا محیط های خشک، شدت گرفته و با تغییر فصل و گرم تر شدن هوا یا رفتن به آب و هوای مرطوب علائم بیماری تا حد قابل توجهی کاهش خواهد یافت.

آزمایش ها و تشخیص ایکتیوز ولگاریس چگونه است؟

معمولا متخصص پوست با دیدن علائم به بیماری پی می برد. افتراق ایکتیوز اکتسابی از خشکی پوست دشوار نیست. گاهی سابقه ای از ایجاد بیماری در بعضی فصول سال، استفاده از دیورتیک ها، حمام کردن بیش از حد و استفاده از صابون ها در تشخیص کمک کننده است. از طرفی خشکی پوست به درمان های ساده مثل کرم های نرم کننده جواب می دهد در حالی که ایکتیوز نیاز به درمان های اختصاصی دارد و گاهی بیوپسی یا همان نمونه برداری جهت افتراق کمک می کند. در نمونه برداری پوست بخش کوچکی از پوست ناحیه مورد نظر برداشته شده و برای بررسی در زیر میکروسکوپ به آزمایشگاه فرستاده می شود، ممکن است آزمایش های دیگری نیز برای تشخیص انجام شود مانند آزمایش خون. کودکانی که به فرم موروثی اختلال ایکتیوز ولگاریس دچار باشند معمولا در ابتدای تولد پوست نرمالی دارند اما در طول سال های اولیه زندگی پوسته های فلس مانند و خشن ایجاد می شود.

عوارض ایکتیوز ولگاریس

افراد مبتلا به بیماری ایکتیوز ولگاریس ممکن است دچار عوارض موارد زیر باشند:

• گرگرفتگی: در بعضی از موارد بسیار نادر، ضخیم شدن پوست و ضایعات پوستی ناشی از ایکتیوز ممکن است فرآیند تعریق بدن را با مشکل مواجه کند در نتیجه فرد بیمار دچار گرگرفتگی خواهد شد. البته بعضی از افراد ممکن است دچار تعریق بیش از حد (هایپرهیدروزیز ) شوند.
• عفونت ثانویه: پوسته پوسته بودن و ترک خوردن پوست ممکن است باعث ورود میکروب و بروز عفونت شود.
• خارش و قرمزی پوست: خشکی بیش از حد پوست باعث افزایش آسیب، قرمزی و خارش آن خواهد شد.
• اگزما، آلرژی، آسم و تب یونجه علاوه بر موارد گفته شده به نظر می رسد که افراد مبتلا به ایکتیوز ولگاریس تمایل بیشتری به ابتلا به انواع بیماری های اگزما، آلرژی، آسم و تب یونجه دارند اما هنوز علت اصلی این ارتباط مشخص نیست.

روش های درمان ایکتیوز ولگاریس چیست؟

در حال حاضر هیچ درمان قطعی برای این وضعیت وجود ندارد اما برای کمک به مدیریت علائم درمان هایی انجام می شود. توجه داشته باشید که زندگی کردن در آب و هوای مرطوب بسیار کمک کننده بوده و می توان با این راهکار تا حد زیادی علائم را تحت کنترل گرفت. همچنین با استفاده از نرم کننده های پوستی می توان تا حد زیادی جلوی تبخیر آب از سطح پوست را گرفته و مانع از خشکی بیش از حد پوست بیمار شد. هر چقدر مرطوب کننده غلیظ تر باشد اثر بهتری داشته و به عنوان مثال می توانید از داروهای موضعی حاوی 10% لاکتیک اسید، 10% اوره یا 10% گلیسرول استفاده کنید.

درمان های خانگی ایکتیوز ولگاریس

درمان های خانگی که به بهبود ظاهر پوست و کاهش آسیب آن کمک خواهد کرد، شامل:

• برای نرم کردن پوست، طولانی مدت در آب بمانید.
• هرگز از صابون های قوی استفاده نکنید و پوست را به آرامی تمیز کنید.
• از لیف یا اسفنج برای پاک کردن ضایعات پوستی استفاده کنید.
• بعد از حمام کردن برای حفظ رطوبت بیشتر پوست، بهتر است حوله به آرامی به پوست ضربه زده و از کشیدن آن روی پوست خودداری کنید.
• بلافاصله بعد از استفاده از حوله و قبل از خارج شدن از حمام از مرطوب کننده ها استفاده کنید.
• از مرطوب کننده های حاوی پروپلین گلیکول استفاده کنید.
• استفاده از وازلین نیز یکی دیگر از انتخاب های خوب برای این بیماران است.
• پس از مرطوب کردن، پوست را با یک پلاستیک نازک بهداشتی بپوشانید تا در حین رطوبت عرق کند.
• روزانه حداقل دوبار از محصولات بدون نیاز به نسخه که حاوی اوره، لاکتیک اسید یا درصد کمی سالسیلیک اسید باشد استفاده کنید. به خاطر داشته باشید که استفاده از ترکیبات اسیدی ملایم به ریزش پوست های مرده کمک خواهد کرد.
• اجتناب از حمام آفتاب یا برنزه کردن با استفاده از دستگاه سولاریوم
• اجتناب از محیط های خشک و سرد.
• در خانه و محل کار از یک رطوبت ساز قابل حمل استفاده کنید تا هوا را مرطوب نگه داشته و مانع از خشک شدن پوست شود.
• استفاده از کرم ضد آفتاب بر روی مرطوب کننده عالی است.
• اجتناب از رفتن به استخرها و حمام های داغ که حاوی مواد شیمیایی مانند کلر است.

درمان های دارویی

ممکن است پزشک لوسیون یا کرم مخصوصی برای مرطوب نگهداشتن پوست و ریختن سلول های مرده و کنترل التهاب و خارش برایتان تجویز کند. محصولات موضعی تجویز شده ممکن است حاوی ترکیبات زیر باشند:

اسید لاکتیک یا سایر اسیدهای هیدروکسی آلفا

این ترکیبات در لوازم آرایشی ضد پیری نیز استفاده می شود. تجویز پمادها و کرم های حاوی هیدروکسی اسید مثل لاکتیک اسید و گلیکولیک اسید می تواند به افزایش رطوبت پوست و کنترل ضایعات پوستی وکاهش پوسته پوسته شدن کمک کند.

رتینوئیدها

این مواد در موارد شدیدتر، برای کندکردن تولید سلول های پوست استفاده می شود. رتینوئید از ویتامین آ گرفته می شود بنابراین ممکن است عوارض جانبی داشته باشد. از جمله عوارض جانبی این داروها می توان به تورم لب، ریزش مو و نقص جنین در صورت مصرف در دوران بارداری اشاره کرد، بنابراین زنان مبتلا به ایکتیوز ولگاریس باید قبل از شروع مصرف دارو از باردار نبودن خود اطمینان حاصل کنند.

زندگی با ایکتیوز ولگاریس

زندگی با این بیماری و وضعیت های دیگر پوستی گاهی ممکن است دشوار باشد به خصوص برای کودکان. این بیماری واگیر ندارد و این موضوع را باید با کودک و مدرسه درمیان گذاشت. اگر تاثیر بیماری بر زیبایی پوست خیلی زیاد باشد، می توانید از گروه های حمایتی و یا روانشناس برای غلبه بر احساسات منفی کمک بگیرید. این درمان ها می تواند اعتماد به نفس را به شما بازگردانده و به شما کمک کنند بر مشکلات هیجانی ناشی از بیماری فائق آیید. کلید غلبه بر ایکتیوز ولگاریس مدیریت این بیماری به عنوان بخشی از زندگی روزمره است.

سایر انواع ایکتیوز

1. اکتیوز مادرزادی با توارث اتوزومی مغلوب نوع اریترودرمی اکتیوزی فرم مادرزاد
2. اکتیوز مادرزادی با توارث اتوزومی مغلوب نوع لاملار
3. سندروم چایلد (CHILD Syndrome)
4. نوزاد کلودیون (collodion baby)
5. کونرادی هونرمن (Conradi-Hünermann)
6. بیماری داریر (Darier Disease)
7. اکتیوز اپیدرمولیتیک (Epidermolytic Ichthyosis EI)
8. اریتروکراتودرما وریابیلیس (Erythrokeratoderma Variablis EKV)
9. اکتیوز دلقکی (Harlequin Ichthyosis)
10. اکتیوز ولگاریس (Ichthyosis Vulgaris)
11. سندروم کید (KID Syndrome)
12. سندروم نترتون (Netherton Syndrome)
13. بیماری ذخیره ی لیپیدی خنثی (Neutral Lipid Storage Disease)
14. بیماری رفسام (Refsum Disease)
15. سندروم شوگرن لارسن (Sjögren-Larsson Syndrome)
16. تریکوتیودیستروفی (Trichothiodystrophy)
17. اکتیوز وابسته به ایکس (X-linked Ichthyosis)

در صورتی که در خانواده ای فرد مبتلا به ایکتیوز وجود داشته باشد زوجین قبل از اقدام به بارداری باید جهت مشاوره و بررسی ژنتیکی ایکتیوز و تعیین ناقلی از نظر این بیماری مراجعه نمایند.

تا حدود سال ۱۳۹۱ هیچ مرکز مطلع و پاسخگو برای ایکتیوز وجود نداشته است. کمبود این نیاز توسط تعدادی از جوانان خوش فکر که خود مبتلا بودند حس شد. خوشبختانه هم اکنون چند انجمن حمایت از بیماران ایکتیوز در ایران مشغول به کار می باشند.

---